Том 64
(ВОПРОСЫ ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА)
5.2019
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ ЖУРНАЛ
Входит в перечень изданий, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией (ВАК)
Входит в базы данных Scopus и EBSCO, Ulrich's Periodicals Directory, Google Scholar
DOI: 10.21508
Учредители и издатели:
ООО «Национальная педиатрическая академия науки и инноваций»
Некоммерческая организация «Российская ассоциация педиатрических центров»
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
ISSN 1027-4065 (print)
ISSN 2500-2228 (online)
«Российский вестник перинатологии
и педиатрии» – научно-практический
журнал, выходит 6 раз в год.
Прежнее название «Вопросы охраны
материнства и детства».
Основан в 1956 г.
Освещение современных направлений
диагностики и лечения
заболеваний детского возраста
в различных областях медицины
При перепечатке материалов ссылка
на журнал обязательна
Перерегистрирован Федеральной
службой по надзору в сфере связи,
информационных технологий
и массовых коммуникаций
(Роскомнадзор) ПИ № ФС77-56436
от 11 декабря 2013 г.
АДРЕС РЕДАКЦИИ:
125412 Москва, ул. Талдомская, 2
Тел.: (495) 483-95-49
Факс: (495) 483-33-35
E-mail: redakciya@pedklin.ru
http://www.ped-perinatology.ru
Каталог «Роспечать»:
Индекс 73065
для индивидуальных подписчиков
Индекс 73066
для предприятий и организаций
Каталог «Пресса России»:
Индекс 43516
для индивидуальных подписчиков
Индекс 43519
для предприятий и организаций
Формат 60×84/8. Усл. печ. л. 12.
Тираж 5000 экз. Заказ № 543
Отпечатано в типографии:
ООО «СОФИТ»
115516, г. Москва,
Кавказский бульвар, д. 57
Главный редактор
Царегородцев Александр Дмитриевич, д.м.н., проф., советник ректора ФГБОУ ВО РНИМУ
им. Н.И. Пирогова МЗ РФ, заслуженный врач Российской Федерации и Республики Дагестан,
г. Москва, Россия
Заместитель главного редактора
Длин Владимир Викторович, д.м.н., проф., исполняющий обязанности директора ОСП
НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
МЗ РФ, заслуженный врач РФ, г. Москва, Россия
Ответственный секретарь
Сухоруков Владимир Сергеевич, д.м.н., проф., ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова МЗ
РФ, ФГБНУ Научный центр неврологии, г. Москва, Россия
Научный редактор
Николаева Екатерина Александровна, д.м.н., руководитель отдела клинической генетики
ОСП НИКИ педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова
МЗ РФ, г. Москва, Россия
Зав. редакцией
Пантелюшина Татьяна Викторовна
Аксенова В.А. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Алимова И.Л. д.м.н., проф., г. Смоленск, Россия
Асманов А.И. к.м.н., г. Москва, Россия
Байбарина Е.Н. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Балева Л.С. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Балыкова Л.А. проф., член-корр. АН РФ,
г. Саранск, Россия
Белоусова Е.Д. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Бельмер С.В. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Воинова В.Ю. д.м.н., г. Москва, Россия
Геппе Н.А. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Дегтярев Д.Н. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Дегтярева А.В. д.м.н., г. Москва, Россия
Запруднов А.М. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Захарова И.Н. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Зелинская Д.И. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Кешишян Е.С. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Кистенева Л.Б. д.м.н., г. Москва, Россия
Кобринский Б.А. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Кучеров Ю.И. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Леонтьева И.В. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Мазанкова Л.Н. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Малявская С.И. д.м.н., проф., г. Архангельск, Россия
Мизерницкий Ю.Л. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Османов И.М. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Пампура А.Н. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Паунова С.С. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Рыков М.Н. к.м.н., г. Москва, Россия
Савенкова Н.Д. д.м.н., проф., г. С.-Петербург, Россия
Скрипченко Н.В. д.м.н., проф., г. С.-Петербург, Россия
Уварова Е.В. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Харитонова Л.А. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Школьникова М.А. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Шумилов П.В. , д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Щербаков П.Л. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Щербакова М.Ю. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Анохин В.А. д.м.н., проф., г. Казань, Россия
Васина Т.Н. к.м.н., доцент, г. Орел, Россия
Вялкова А.А. д.м.н., проф., г. Оренбург, Россия
Габулов Г.Г. д.м.н., проф., г. Баку, Азербайджан
Горбунов С.Г. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Гнусаев С.Ф. д.м.н., проф., г. Тверь, Россия
Жаков Я.И. д.м.н., проф., г. Сургут, Россия
Заболотских Т.В. д.м.н., проф., г. Благовещенск, Россия
Козлов В.К. д.м.н., проф., г. Хабаровск, Россия
Козлова Л.В. д.м.н., проф., г. Москва, Россия
Летифов Г.М. д.м.н., проф., г. Ростов-на-Дону, Россия
Макарова Т.П. д.м.н., проф., г. Казань, Россия
Мельникова И.М. д.м.н., проф., г. Ярославль, Россия
Никанорова М.Ю. д.м.н., проф., Дания
Огородова Л.М. д.м.н., проф., г. Томск, Россия
Переновска П.И. проф., Болгария
Сукало А.В. д.м.н., проф., Минск, Белоруссия
Сухарева Г.Э. д.м.н., проф., г. Симферополь, Россия
Узунова А.Н. д.м.н., проф., г. Челябинск, Россия
Чепурная М.М. д.м.н., проф., г. Ростов, Россия
Anna Gardner, Швеция
Christer Holmberg, Финляндия
Richard G. Boles, США
Стр.1
Vol. 64
(VOPROSY OKHRANY MATERINSTVA I DETSTVA /
PROBLEMS OF MATERNITY AND CHILD CARE)
SCIENTIFIC AND PRACTICAL REFEREED JOURNAL
Included in the list of publications recommended by the Higher Attestation Commission (HAC)
Included in the database Scopus and EBSCO, Ulrich's Periodicals Directory, Google Scholar
DOI: 10.21508
Founders and publishers:
OOO «Nacionalnaja pediatricheskaja akademija nauki i innovacij» /
Ltd. «The National Academy of Pediatric Science and Innovation»
Nekommercheskaja organizacija «Rossijskaja associacija pediatricheskih centrov» /
Non-profit organization «Russian Association of Pediatric Centers»
EDITORIAL BOARD
Editor-in-Chief
Aleksander D. Tsaregorodtsev, MD, PhD, Prof., Advisor to the Rector, N.I. Pirogov Russian Nationnal
Research Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Honored Physician
of the Russian Federation and the Republic of Dagestan, Moscow
Deputy Editor-in-Chief
Vladimir V. Dlin, MD, PhD, Prof., Acting Director, Academician Yu.E. Veltishchev Research Clinical
Institute of Pediatrics, N.I. Pirogov Russian National Research Medical University, Ministry of Health
of the Russian Federation, Honored Physician of the Russian Federation, Moscow
Executive Secretary
Vladimir S. Sukhorukov, MD, PhD, Prof., N.I. Pirogov Russian National Research Medical University,
Ministry of Health of the Russian Federation, Research Center of Neurology, Moscow
Science Editor
Ekaterina A. Nikolaeva, MD, PhD, Head of the Department of Clinical Genetics, Academician
Yu.E. Veltishchev Research Clinical Institute of Pediatrics, N.I. Pirogov Russian National Research
Medical University, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow
Commissioning Manager
Tatiana V. Pantelyushina
Aksenova V.A., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Alimova I.L., MD, PhD, Prof. Smolensk, Russia
Asmanov A.I., MD, Cand. Med. Sei, Moscow, Russia
Baibarina E.N., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Baleva L.S., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Balykova L.A., MD, PhD, Prof., Corresponding Member
of the Academy of Sciences of the Russian Federation,
Saransk, Russia
Belousova E.D., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Belmer S.V., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Voinova V.Yu., MD, PhD, Moscow, Russia
Geppe N.A., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Degtyarev D.N., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Degtyareva A.B., MD, PhD, Moscow, Russia
Zaprudnov A.M., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Zakharova I.N., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Zelinskaya D.I., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Keshishyan E.S., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Kisteneva L.B., MD, PhD, Moscow, Russia
Kobrinsky B.A., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Kucherov Yu.I., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Leontyeva I.V., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Mazankova L.N., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Malyavskaya S.I., MD, PhD, Prof., Arkhangelsk, Russia
Mizernitsky Yu.L., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Osmanov I.M., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Pampura A.N., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Paunova S.S., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Rykov M.V., MD, Cand. Med. Sei, Moscow, Russia
Savenkova N.D., MD, PhD, Prof., Saint Petersburg,
Russia
Skripchenko N.V., PhD, Prof., Saint Petersburg, Russia
Uvarova E.V., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Kharitonova L.A., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Shkolnikova M.A., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Shumilov P.V., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Shcherbakov P.L., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Shcherbakova M.Yu., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
EDITORIAL COUNCIL
Anokhin V.A., MD, PhD, Prof., Kazan, Russia
Vasina T.N., MD, Cand. Med. Sci.,Orel, Russia
Vyalkova A.A., MD, PhD, Prof., Orenburg, Russia
Gabulov G.G., MD, PhD, Prof., Baku, Azerbaijan
Gorbunov S.G., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Gnusaev S.F., MD, PhD, Prof., Tver, Russia
Zhakov Ya.I., MD, PhD, Prof , Surgut, Russia
Zabolotskikh T.V., MD, PhD, Prof., Blagoveshchensk, Russia
Kozlov V.K., MD, PhD, Prof., Khabarovsk, Russia
Kozlova L.V., MD, PhD, Prof., Moscow, Russia
Letifov G.M., MD, PhD, Prof., Rostov-on-Don, Russia
Makarova T.P., MD, PhD, Prof., Kazan, Russia
Melnikova I.M., MD, PhD, Prof., Yaroslavl, Russia
Nikanorova M.Yu., MD, PhD, Prof., Denmark
Ogorodova L.M., MD, PhD, Prof., Tomsk, Russia
Perenovska P.I., MD, PhD, Prof., Bulgaria
Sukalo A.V., MD, PhD, Prof., Minsk, Belorus
Sukhareva G.E., MD, PhD, Prof., Simferopol, Russia
Uzunova A.N., MD, PhD, Prof., Chelyabinsk, Russia
Chepurnaya M.M., MD, PhD, Prof., Rostov-on-Don, Russia
Gardner A., Researcher, MD, PhD, Prof., Sweden
Holmberg Ch., MD, PhD, Prof., Finland
Boles R.G., MD, PhD, Prof., USA
ISSN 1027-4065 (print)
ISSN 2500-2228 (online)
«Rossiyskiy Vestnik Perinatologii
i Pediatrii / Russian Bulletin
of
Perinatology and Pediatrics» (formerly
«Voprosy
Okhrany
and practical journal, founded in 1956
and published 6 times per year
Coverage of modern trends of diagnogsis
and treatment of childhood diseases
in different areas of medicine.
At a reprint of materials the reference
to the journal is required
Reregistered by the The Federal Serevice
for Supervision of Communircations,
Information Technology,
and Mass Media (Roskomnadzor):
ПИ № ФС77-56436 dated December
11, 2013 ISSN 1027-4065
EDITORIAL POSTAL ADDRESS:
2, Taldomskaya Street, Moscow
125412
Telephone: (495) 483-95-49
Fax: (495) 483-33-35
e-mail: redakciya@pedklin.ru
http://ped-perinatology.ru
«Rospechat» catalogue:
Index 73065 is for individual subscribers
Index 73066 is for institutional subescribers
«Pressa
Rossii» catalogue:
Index 43516 is for individual subscribers
Index 43519 is for institutional subescribers
Format
60×84/8
5000 copies of the edition.
Order № 543
Typography: LLC «Tipografiya Soffit»
115516, Moscow,
Kavkazskij bulvar, 57
Materinstva
is scientific
i Detstva / Problems of Maternivty
and Child Care»)
5.2019
Стр.2
СОДЕРЖАНИЕ
ЮБИЛЕЙ
Длин Владимир Викторович (к 65-летию)
ПЕРЕДОВАЯ
Кобринский Б.А.
Переходные состояния в неврологии (нейроконтинуум)
детского возраста
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Геппе Н.А., Озерская И.В., Колосова Н.Г.
Новые возможности профилактики и лечения острых
респираторных вирусных инфекций у детей. Местные
факторы защиты слизистой оболочки дыхательных путей
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Николаева Е.А., Боченков С.В., Данцев И.С.,
Курамагомедова Р.Г., Блохина М.А., Забродина А.Р.,
Харабадзе М.Н.
Структура наследственных заболеваний у детей, госпитализированных
в специализированную клинику
Смирнова А.В., Борзова Н.Ю., Сотникова Н.Ю.,
Малышкина А.И., Харламова Н.В.
Здоровье детей, рожденных от матерей, перенесших
угрозу прерывания беременности
Сахарова Е.С., Кешишян Е.С., Алямовская Г.А.
Взаимосвязь результатов ультразвукового краниального
исследования – нейросонографии – с исходами
психомоторного развития детей, рожденных глубоконедоношенными
Ваземиллер
О.А., Ваганов А.А., Голубенко Н.К.,
Аксанова Р.Х., Салмина А.Б., Емельянчик Е.Ю.
Диагностика повреждения миокарда у недоношенных
детей с транзиторной ишемией сердца в раннем неонатальном
периоде
Хасанова С.С., Камилова А.Т., Ахмедова Д.И.
Активность фекальной эластазы у недоношенных детей
Рахманова И.В., Сичинава Л.Г., Лебедева С.Ю.
Слуховая функция у детей из двойни от спонтанной
и индуцированной беременности
Батожаргалова Б.Ц., Дьякова С.Э., Петрова Н.В.,
Мизерницкий Ю.Л., Зинченко Р.А.
Ассоциация полиморфизмов генов NO-синтаз и аргиназы,
клинико-лабораторных и функциональных показателей
с уровнем оксида азота в выдыхаемом воздухе
у детей, больных бронхиальной астмой
Волынец Г.В., Никитин А.В., Скворцова Т.А.
Наследственная тирозинемия 1-го типа у детей
Иванова И.И., Гнусаев С.Ф., Сухоруков В.С.,
Гончарова О.В., Камелденова Д.Б.
Проявления митохондриальной дисфункции у детей
с дисплазией соединительной ткани и хроническим гастродуоденитом
Летифов
Г.М., Бойко Н.В., Стагниева И.В.,
Лукашевич Ю.Н.
Эффективность вакцинопрофилактики пневмококковой
инфекции и динамика заболеваемости острым
средним отитом у детей
21
14
8
7
CONTENTS
ANNIVERSARY
Dlin Vladimir Viktorovich (to the 65th anniversary)
EDITORIAL
Kobrinskii B.A.
Transitional states in child neurology (neurocontinuum)
LITERATURE REVIEW
Geppe N.A., Oserskaya I.V., Kolosova N.G.
New methods of prevention and treatment of acute respiratory
viral infections in children. Local protection factors
of the respiratory mucosa
ORIGINAL ARTICLES
Nikolaeva E.А., Bochenkov S.V., Dantsev I.S.,
Kuramagomedova R.G., Blokhina M.А., Zabrodina А.R.,
Kharabadze M.N.
The structure of hereditary diseases in children hospitalized
in a specialized clinic
27
Smirnova A.V., Borzova N.Yu., Sotnikova N.Yu.,
Malyshkina A.I., Kharlamova N.V.
The health of children born to mothers who have had a
threat of abortion
33
Sakharova E.S., Keshishyan E.S., Аlyamovskaya G.А.
Relationship of the cranial ultrasound results – neurosonography
– with the outcomes of psychomotor development
of very premature infants
38
Vazemiller O.A., Vaganov A.A., Golubenko N.K.,
Aksanova R.Kh., Salmina A.B., Emelyanchik E.Yu.
Diagnostics of myocardial damage in premature newborns
with transient heart disease in the early neonatal period
44
49
55
Khasanova S.S., Kamilova A.T., Akhmedova D.I.
Fecal elastase activity in premature children
Rakhmanova I.V., Sichinava L.G., Lebedeva S.Yu.
Hearing function in twins from spontaneous and induced
pregnancy
Batozhargalova B.T., Diakova S.E., Petrova N.V.,
Mizernitsky Yu.L., Zinchenko R.A.
Association of polymorphisms of NO synthases and arginase
genes, clinical, laboratory and functional indicators with the
level of nitrogen oxide in exhaled air in children with bronchial
asthma
69
84
Volynets G.V., Nikitin A.V., Skvortsova T.A.
Hereditary tyrosinemia type 1 in children
Ivanova I.I., Gnusaev S.F., Sukhorukov V.S.,
Goncharova O.V., Kameldenova D.B.
Manifestations of mitochondrial dysfunction in children with
connective tissue dysplasia and chronic gastroduodenitis
91
Letifov G.M., Boiko N.V., Stagnieva I.V.,
Lukashevich Yu.N.
The effectiveness of pneumococcal vaccination and dynamics
of acute otitis media incidence in children
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2019; 64:(5)
ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGII I PEDIATRII, 2019; 64:(5)
3
Стр.3
СОДЕРЖАНИЕ
Самсонова Т.В., Назаров С.Б.
Диагностическое значение компьютерной стабилометрии
при двигательных нарушениях у детей первого
года жизни
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Абухамда А.Ф.
Неонатальный несахарный диабет у палестинского новорожденного
Сафонова
М.П., Сипягина А.Е., Балева Л.С., Канивец И.В.
Случай редкой генетической мутации при синдроме
Вольфа–Хиршхорна у ребенка из семьи облученных
в результате аварии на Чернобыльской АЭС родителей
Федосеева И.Ф., Попонникова Т.В., Галиева Г.Ю.,
Мошнегуц С.В.
Клинический случай редкого нейродегенеративного
заболевания с накоплением железа в мозге, тип 4, у ребенка
15 лет
Скрипченко Н.В., Карев В.Е., Маркова К.В.,
Вильниц А.А., Пульман Н.Ф.
Клинические случаи менингококковой инфекции, вызванной
Neisseria meningitidis серогруппы W
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Богорад А.Е., Дьякова С.Э., Мизерницкий Ю.Л.
Первичная цилиарная дискинезия: современные подходы
к диагностике и терапии
Егиян Н.С., Катаргина Л.А., Круглова Т.Б.,
Арестова Н.Н.
Роль педиатра в лечении детей с врожденными катарактами
Панасенко
Л.М., Карцева Т.В., Нефедова Ж.В.,
Тимофеева Е.П., Черепанова М.И.
Организация вскармливания детей с хроническими нарушениями
питания
К XVI РОССИЙСКОМУ КОНГРЕССУ
«ПЕДИАТРИЯ И ДЕТСКАЯ ХИРУРГИЯ
В ПРИВОЛЖСКОМ ФЕДЕРАЛЬНОМ ОКРУГЕ»
ПЕРЕДОВАЯ
Волгина С.Я., Николаева Е.А., Соколов А.А.,
Копишинская С.В., Гамирова Р.Г., Халматова Б.Т.
Проблемы детей с редкими болезнями: этические, социальные,
психологические и медицинские аспекты
ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Гамирова Р.Г., Афави З., Гамирова Р.Р., Горобец Е.А.,
Прусаков В.Ф., Волгина С.Я.
Дефицит транспортера глюкозы I типа и ассоциированные
с ним состояния у детей
Волгина С.Я., Садыкова Д.И., Николаева Е.А.,
Паламарчук Е.И.
Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
у детей с синдромом Гурлер
155
149
123
134
101
104
97
CONTENTS
Samsonova T.V., Nazarov S.B.
Diagnostic value of computer stabilometry in children with
movement disorders in their first twelve months of life
CLINICAL CASES
Abuhamda A.F.
Neonatal Diabetes Insipidus in a Palestinian Newborn
Safonova M.P., Sipyagina A.E., Baleva L.S., Kanivets I.V.
The case of rare genetic mutation in a child with the Wolf–
Hirschhorn syndrome from the family irradiated during the
Chernobyl accident
109
Fedoseeva I.F., Poponnikova T.V., Galieva G.Yu.,
Moschnegootz S.V.
Clinical case of a rare neurodegenerative disease with iron
accumulation in the brain, type 4, in a 15-year-old child
114
Skripchenko N.V., Karev V.E., Markova К.V., Vilnits A.A.,
Pulman N.F.
Clinical cases of meningococcal infection caused by Neisseria
meningitidis serogroup W
FOR THE PRACTITIONER
Bogorad A.E., Diakova S.E., Mizernitskiy Yu.L.
Primary ciliary dyskinesia: modern approaches to the diagnostics
and treatment
Egiyan N.S., Katargina L.A., Kruglova T.B.,
Arestova N.N.
The role of the pediatrician in the treatment of children with
congenital cataracts
140
Panasenko L.M., Kartseva T.V., Nefedova J.V.,
Timofeeva E.P., Cherepanova M.I.
Feeding of children with chronic nutritional disorders
TO THE XVI RUSSIAN CONGRESS «PEDIATRICS
AND PEDIATRIC SURGERY IN THE PRIVOLZHSKY
FEDERAL DISTRICT»
EDITORIAL
Volgina S.Ya., Nikolaeva E.A., Sokolov A.A.,
Kopishinskaia S.V., Gamirova R.G., Khalmatova B.T.
Children with rare diseases: ethical, social, psychological
and medical issues
LITERATURE REVIEWS
Gamirova R.G., Afawi Z., Gamirova R.R., Gorobets Е.А.,
Prusakov V.F., Volgina S.Ya.
Glucose Transporter 1 deficiency and associated conditions
in children
159
Volgina S.Ya., Sadykova D.I., Nikolaeva E.A.,
Palamarchuk E.I.
The hematopoietic stem cell transplantation in children
with Hurler syndrome
4
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2019; 64:(5)
ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGII I PEDIATRII, 2019; 64:(5)
Стр.4
СОДЕРЖАНИЕ
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Шайдуллина М.Р., Султанова А.С., Хабибуллина Д.А.,
Замалова А.Н.
Распространенность различных клинических форм
заболевания и вариантов мутаций гена CYP21A2
при врожденной дисфункции коры надпочечников
у детей и подростков в Республике Татарстан
Баялиева А.Ж., Зиганшин И.М., Бабинцева А.А.
Анализ респираторной терапии новорожденных с экстремально
низкой массой тела при рождении
Хаертынов Х.С., Анохин В.А., Халиуллина С.В., Любин С.А.,
Донцова Н.В., Королева П.В., Кошкина А.Д., Хасанова Г.Р.
Клинико-эпидемиологические особенности и органная
дисфункция при неонатальном сепсисе
Халиуллина С.В., Анохин В.А., Хаертынов Х.С.,
Сагиева В.Э., Камашева Г.Р., Алатырев Е.Ю.
Менингиты у детей раннего возраста.
Критерии ранней диагностики
Нурмеев И.Н., Зыкова М.А., Миролюбов Л.М.
Возможности одномоментного радикального удаления
лимфангиом у детей.
Результаты проспективного когортного исследования
в параллельных группах
Садыкова Д.И., Хабибрахманова З.Р., Шакирова А.Р.,
Сафина Л.З.
Особенности нутритивного статуса у детей с врожденными
пороками сердца
Макарова Т.П., Сукало А.В., Козыро И.А.,
Мельникова Ю.С., Фирсова Н.Н., Поладова Л.В.,
Тюленева М.О.
Характеристика системной красной волчанки и люпус
нефрита у детей в Республике Беларусь и Республике
Татарстан
Рахмаева Р.Ф., Камалова А.А., Аюпова В.А.
Оценка антропометрических показателей и компонентного
состава тела у детей с детским церебральным
параличом
Рылова Н.В., Жолинский А.В., Биктимирова А.А.
Метаболизм карнитина и максимальное потребление
кислорода у юных спортсменов
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Садыкова Д.И., Сабирова Д.Р., Хабибрахманова З.Р.,
Фирсова Н.Н., Кучерявая А.А., Печерица О.Г., Малов А.А.
Семейный случай рестриктивной кардиомиопатии
Камалова А.А., Шакирова А.Р., Шайдуллина М.Р.,
Чеминава Л.Д., Ганиева Л.Б., Бадретдинова А.Н.,
Саетов С.С.
Врожденное нарушение гликозилирования PMM2-CDG
Габитова Н.Х., Черезова И.Н., Черезова К.А.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит у новорожденного
ребенка
Николаева И.В., Анохин В.А., Шайхиева Г.С.,
Гатауллин М.Р., Урманчеева Ю.Р.
Менингококковвый менингит, осложненный субдуральной
эмпиемой и эпидуритом у грудного ребенка
226
230
215
220
171
176
165
CONTENTS
ORIGINAL ARTICLES
Shaydullina M.R., Sultanova A.S., Khabibullina D.A.,
Zamalova A.N.
The prevalence of various clinical forms of the disease and
variants of CYP21A2 gene mutations in congenital adrenal
cortical dysfunction in children and adolescents in the Republic
of Tatarstan
Bayalieva A.Zh., Ziganshin I.M., Babintseva A.A.
Analysis of the respiratory therapy in newborns with extremely
low body weight at birth
Khaertynov Kh.S., Anokhin V.A., Khaliullina S.V., Lubin S.A.,
Dontsova N.V., Koroleva P.V., Koshkina A.D., Khasanova G.R.
Clinical and epidemiological features and organ dysfunction
in newborns with neonatal sepsis
183
Khaliullina S.V., Anokhin V.A., Khayertynov Kh.S.,
Sagieva V.E., Kamasheva G.R., Alatyrev E.Yu.
Meningitis in children of early age.
Criteria for early diagnostics
189
Nurmeev I.N., Zykova M.А., Mirolubov L.M.
Momentary radical removal of lymphangioma in children.
The results of prospective cohort study in parallel groups
194
Sadykova D.I., Khabibrakhmanova Z.R., Shakirova A.R.,
Safina L.Z.
The features of nutritional status in children with congenital
heart disease
199
Makarova T.P., Sukalo A.V., Kazyro I.A.,
Melnikova Yu.S., Firsova N.N., Poladova L.V.,
Tyuleneva M.O.
Characteristics of systemic lupus erythematosus and lupus
nephritis in children in the Republic of Belarus and the Republic
of Tatarstan
204
Rakhmaeva R.F., Kamalova A.A., Ayupova V.A.
Evaluation of anthropometric parameters and body composition
in children with cerebral palsy
209
Rylova N.V., Zholinsky A.V., Biktimirova A.A.
Carnitine metabolism and maximum oxygen consumption
in young athletes
CLINICAL CASES
Sadykova D.I., Sabirova D.R., Khabibrakhmanova Z.R.,
Firsova N.N., Kucheryavaya A.A., Pecheritsa O.G., Malov A.A.
The clinical case of familial restrictive cardiomyopathy
Kamalova A.A., Shakirova A.R., Shaydullina M.R.,
Cheminava L.D., Ganieva L.B., Badretdinova A.N.,
Saetov S.S.
Congenital disorder of glycosilation PMM2-CDG
Gabitova N.Kh., Cherezova I.N., Cherezova K.A.
Idiopatic fibrosing alveolitis in a newborn
Nicolaeva I.V., Anokhin V.A., Shaykhieva G.S.,
Gataullin M.R., Urmancheeva Yu.R.
Meningococcal meningitis complicated by subdural empyema
and epiduritis in an infant
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2019; 64:(5)
ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGII I PEDIATRII, 2019; 64:(5)
5
Стр.5
СОДЕРЖАНИЕ
Фаткуллина Г.Р., Анохин В.А.
Латероторакальная экзантема и герпетические инфекции
у детей
Макарова Т.П., Самойлова Н.В., Солдатова Е.Е.,
Ахмадуллина Л.И.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит у детей
ОБМЕН ОПЫТОМ
Миролюбов Л.М.
Казанский вариант классификации врожденных пороков
сердца Джона Кирклина
Андреева И.Г., Мамлеев Р.Н., Евдокимова А.Д.,
Галиуллина А.Ф.
Неврологические осложнения острых средних отитов
у детей
246
250
235
241
CONTENTS
Fatkullina G.R., Anokhin V.A.
Laterothoracic exanthema and herpes infections in children
Makarova T.P., Samoilova N.V., Soldatova E.E.,
Akhmadullina L.I.
Rapidly progressing glomerulonephritis in children
EXPERIENCE EXCHANGE
Mirolyubov L.M.
Kazan version of the classification of congenital heart defects
of John Kirklin
Andreeva I.G., Mamleev R.N., Evdokimova A.D.,
Galiullina А.F.
Neurological complications of acute otitis media in children
6
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 2019; 64:(5)
ROSSIYSKIY VESTNIK PERINATOLOGII I PEDIATRII, 2019; 64:(5)
Стр.6