Поражение сердечно-сосудистой системы при прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера О.С. <...> Грознова, С.Б. Артемьева Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Cardiovascular system lesion in Becker’s progressive muscular dystrophy O.S. <...> Artemyeva Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery Установлено, что для прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера характерно поражение сердечно-сосудистой системы в виде кардиомиопатии с сопутствующими нарушениями ритма и проводимости. <...> Обследованы 25 больных с генетически подтвержденным диагнозом, срок наблюдения от 6 до 18 лет Согласно полученным данным, кардиомиопатия развивается у большинства (у 84%) больных, однако возраст дебюта может варьировать (обычно после 15 лет). <...> Кардиомиопатия имеет специфические черты, не позволяющие уместить ее в рамки банального выделения дилатационного, гипертрофического и рестриктивного типов. <...> Причиной специфичности является развитие кардиомиопатического процесса на фоне гипо-, адинамии больного и генетически детерминированного поражения кардиомиоцита. <...> Проявления поражения сердца отличаются от таковых при миопатии Дюшенна: более выражена дилатация левого желудочка, нет ригидной тахикардии, тяжелые нарушения ритма (экстрасистолия 3-й градации по Лауну и более, неустойчивая суправентрикулярная тахикардия) и проводимости сердца (атриовентрикулярная блокада) выявляются чаще и на более ранней стадии поражения скелетных мышц (12 и 36% соответственно). <...> Becker’s progressive muscular dystrophy was ascertained to be characterized by cardiovascular system lesion as cardiomyopathy concurrent with cardiac rhythm and conduction disturbances. <...> According to the findings, cardiomyopathy develops in most (84%) patients; however, the age at onset can vary (usually after 15 years of age). <...> Cardiomyopathy has specific features that cannot routinely identify as its dilated, hypertrophic, and restrictive types. <...> The manifestations of cardiac involvement differ from those of Duchenne myopathy: more obvious left ventricular dilatation; no rigid tachycardia; severe cardiac arrhythmias (Lawn grade 3 or more premature beats, unstable supraventricular tachycardia) and conduction disturbances (atrioventricular block <...>