Том 58
(ВОПРОСЫ ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА)
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ ЖУРНАЛ
Входит в перечень изданий, рекомендованных Высшей аттестационной комиссией (ВАК)
Учредители и издатели:
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии
Некоммерческая организация “Российская ассоциация педиатрических центров”
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Главный редактор А.Д. Царегородцев
Зам. главного редактора В.В. Длин
Отв. секретарь В.С. Сухоруков
Научный редактор Е.А. Николаева
Зав. редакцией Т.В. Пантелюшина
А.Г. Антонов (Москва)
И.Л. Алимова (Смоленск)
Е.Н. Байбарина (Москва)
Л.С. Балева (Москва)
Е.Д. Белоусова (Москва)
С.В. Бельмер (Москва)
А.Ф. Виноградов (Тверь)
Д.Н. Дегтярев (Москва)
Г.М. Дементьева (Москва)
В.А. Доскин (Москва)
А.М. Запруднов (Москва)
Д.И. Зелинская (Москва)
Е.П. Карпова (Москва)
Е.С. Кешишян (Москва)
Б.А. Кобринский (Москва)
Ю.И. Кучеров (Москва)
И.В. Леонтьева (Москва)
Л.Н. Мазанкова (Москва)
С.И. Малявская (Архангельск)
Ю.Л. Мизерницкий (Москва)
П.В. Новиков (Москва)
И.М. Османов (Москва)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
В.И. Широкова (Москва)
Л.В. Козлова (Смоленск)
С.Ф. Гнусаев (Тверь)
В.К. Козлов (Хабаровск)
В.М. Розинов (Москва)
АДРЕС РЕДАКЦИИ:
125412 Москва,
Талдомская, 2
Тел.: (495) 483-95-49
E-mail: redakciya@pedklin.ru
http://www.ped-perinatology.ru
“Российский вестник перинатологии
и педиатрии” – научно-практический
журнал, выходит 6 раз в год.
Прежнее название «Вопросы
охраны материнства и детства».
Основан в 1956 г.
“Rossiyskiy Vestnik Perinatologii
i Pediatrii” is published 6 times a year
Founded in 1956
В.А. Анохин (Казань)
С.М. Гавалов (Новосибирск)
Н.В. Дмитриева (Рязань)
А.Н. Узунова (Челябинск)
Т.В. Заболотских (Благовещенск)
Перерегистрирован Федеральной
службой по надзору за соблюдением
законодательства в сфере массовых
коммуникаций и охране культурного
наследия
ПИ № ФС77-27248 16 февраля 2007 г.
Перепечатка материалов журнала
невозможна без письменного
разрешения редакции.
Редакция не несет ответственности
за достоверность информации
в материалах на правах рекламы.
Л.М. Огородова (Томск)
М.С. Игнатова (Москва)
М.Ю. Никанорова (Дания)
О.Б. Черняховский (Москва)
Каталог “Роспечать”:
Индекс 73065
для индивидуальных подписчиков
Индекс 73066
для предприятий и организаций
Каталог “Пресса России”:
Индекс 43516
для индивидуальных подписчиков
Индекс 43519
для предприятий и организаций
Формат 60 Ч 84/8 Усл. печ. л. 12.
Тираж 3000 экз. Заказ № 152
Отпечатано в типографии
ООО «Пресс-Арт»
117587 г. Москва, Варшавское шоссе
д. 125Ж, стр. 3
А.Н. Пампура (Москва)
Н.В. Скрипченко (Санкт-Петербург)
Е.В. Уварова (Москва)
М.А. Школьникова (Москва)
П.В. Шумилов (Москва)
П.Л. Щербаков (Москва)
М.Ю. Щербакова (Москва)
Anna Gardner (Sweden)
Richard G. Boles (USA)
Christer Holmberg (Finland)
4.2013
Стр.1
СОДЕРЖАНИЕ
ЮБИЛЕЙ
Петр Васильевич Новиков (К 70-летию со дня рождения)
ПЕРЕДОВАЯ
Царегородцев
А.Д., Сухоруков В.С.
Проблемы и перспективы таргетной терапии наследственных
болезней у детей
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Кузнецова С.Ю., Новиков П.В., Прошлякова Т.Ю.,
Захарова Е.Ю.
Гипофосфатемический рахит у детей
Белозеров Ю.М.
Наследственный синдром извилистых артерий
Морозов С.Л.
Современные представления о нейрогенной дисфункции
мочевого пузыря
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
ПЕРИНАТОЛОГИЯ И НЕОНАТОЛОГИЯ
Алямовская Г.А., Кешишян Е.С., Верченко Е.Г.,
Березницкая В.В.
Применение силденафила в комплексном лечении тяжелой
бронхолегочной дисплазии у недоношенного
ребенка
Егорова А.Т., Маисеенко Д.А., Баранюк Н.В.
Показатели физического развития и заболеваемость
новорожденных от матерей с заболеваниями панкреатобилиарной
системы
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
Юрьева Э.А., Яблонская М.И., Раба Г.П.,
Воздвиженская Е.С., Новикова Н.Н.
Патогенетические аспекты мочекислого (пуринового)
диатеза у детей
Гинзбург Б.Г.
Наследственные заболевания и врожденные аномалии
развития у детей, рожденных в семьях с репродуктивными
потерями (невынашиванием беременности)
Семячкина А.Н., Чухрова А.Л., Воинова В.Ю.,
Курбатов М.Б., Харабадзе М.Н., Кузнецова С.Ю.,
Новиков П.В., Поляков А.В.
Синдром Симпсона—Голаби—Бемеля I типа у детей
ПУЛЬМОНОЛОГИЯ
Агапитов Л.И., Белозеров Ю.М., Мизерницкий Ю.Л.,
Цыпленкова С.Э.
Прогнозирование формирования легочной гипертензии
у детей с тяжелой бронхиальной астмой
НЕФРОЛОГИЯ И УРОЛОГИЯ
Папиж С.В., Длин В.В., Тутельман К.М.,
Леонтьева И.В., Фомин Д.К., Люгай О.О.
Состояние сердечно-сосудистой системы у детей с аутосомно-доминантной
поликистозной болезнью почек
65
61
40
30
14
20
24
6
5
CONTENTS
ANNIVERSARY
Petr Vasilyevich Novikov (on the occasion of the 70th
anniversary of his birth)
EDITORIAL
Tsaregorodtsev A.D., Sukhorukov V.S.
Targeted therapy for hereditary diseases in children:
Problems and prospects
REVIEWS OF LITERATURE
Kuznetsova S.Yu., Novikov P.V., Proshlyakova T.Yu.,
Zakharova E.Yu.
Hypophosphatemic rickets in children
Belozerov Yu.M.
Hereditary arterial tortuosity syndrome
Morozov S.L.
Current concepts of neurogenic bladder dysfunction
ORIGINAL ARTICLES
PERINATOLOGY AND NEONATOLOGY
Alyamovskaya G.A., Keshishyan E.S., Verchenko E.G.,
Bereznitskaya V.V.
Use of sildenafil in the combination treatment of severe
bronchopulmonary dysplasia in a premature infant
37
Egorova A.T., Maiseenko D.A., Baranyuk N.V.
Physical development indicators and morbidity in newborn
babies of mothers with pancreaticobiliary diseases
HEREDITARY DISEASES
Yuryeva E.A., Yablonskaya M.I., Raba G.P.,
Vozdvizhenskaya E.S., Novikova N.N.
Pathogenetic aspects of uric acid (purine) diathesis
in children
47
Ginzburg B.G.
Hereditary diseases and congenital malformations
in children born in the families with reproductive losses
(miscarriage)
55
Semyachkina A.N., Chukhrova A.L., Voinova V.Yu.,
Kurbatov M.B., Kharabadze M.N., Kuznetsova S.Yu.,
Novikov P.V., Polyakov A.V.
Simpson—Golabi—Behmel Syndrome Type 1 in children
PULMONOLOGY
Agapitov L.I., Belozerov Yu.M., Mizernitsky Yu.L.,
Tsyplenkova S.E.
Prediction of pulmonary hypertension in children with
severe asthma
NEPHROLOGY AND UROLOGY
Papizh S.V., Dlin V.V., Tutelman K.M., Leontyeva I.V.,
Fomin D.K., Lugay O.O.
The cardiovascular system in children with autosomal dominant
polycystic kidney disease
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2013
3
Стр.3
СОДЕРЖАНИЕ
Кудин М.В., Царегородцев А.Д., Федоров Ю.Н.,
Длин В.В., Скрипкин А.В.
Эффективность энтеросгеля в комплексном лечении экологически
детерминированных заболеваний почек у детей
НЕРВНОМЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ
Харламов Д.А., Сухоруков В.С.
Влияние дисфункции митохондрий на клинические
проявления наследственных миопатий
Грознова О.С., Артемьева С.Б.
Поражение сердечно-сосудистой системы при прогрессирующей
мышечной дистрофии Беккера
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Легонькова Т.И., Матвеева Е.В., Степина Т.Г.,
Войтенкова О.В., Штыкова О.Н.
Оценка показателей физического и нервно-психического
здоровья у детей при различных видах вскармливания
Захарова
И.Н., Боровик Т.Э., Дмитриева Ю.А.,
Гордеева Е.А., Суркова Е.Н., Мачнева Е.Б.
Современные подходы к адаптации детских молочных
смесей (Часть 1)
Копейкин В.Н.
Проблемы питания ребенка первого года жизни
РЕЦЕНЗИЯ
Запруднов А.М., Харитонова Л.А.
Рецензия на книгу «Детская нефрология: руководство
для врачей». Под ред. М.С. Игнатовой
112
88
78
83
72
CONTENTS
Kudin M.V., Tsaregorodtsev A.D., Fedorov Yu.N.,
Dlin V.V., Skripkin A.V.
Efficacy of Enterosgel in the combination treatment of children
with environmentally determined kidney diseases
NEUROMUSCULAR DISEASES
Kharlamov D.A., Sukhorukov V.S.
Impact of mitochondrial dysfunction on the clinical manifestations
of inherited myopathies
Groznova O.S., Artemyeva S.B.
Cardiovascular system lesion in Becker’s progressive
muscular dystrophy
GUIDELINES FOR THE PRACTITIONER
Legonkova T.I., Matveyeva E.V., Stepina T.G.,
Voitenkova O.V., Shtykova O.N.
Assessment of physical and neuropsychic health indicators
in babies on different feeding types
96
Zakharova I.N., Borovik T.E., Dmitriyeva Yu.A.,
Gordeeva E.A., Surkova E.N., Machneva E.B.
Current approaches to adapting infant milk formulas
(Part 1)
108
Kopeykin V.N.
Nutritional problems in a baby in the first year of life
BOOK REVIEW
Zaprudnov A.M., Kharitonova L.A.
A review of the book “Pediatric Nephrology: A guide for
physicians. Edited by M.S. Ignatova
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2013
4
Стр.4