СОДЕРЖАНИЕ CONTENTS
ПЕРЕДОВАЯ
Новиков П.В.
Лизосомные болезни накопления — актуальная проблема
педиатрии и современные возможности патогенетического
лечения
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Обухова В.А.
Патогенетические механизмы развития идиопатического
нефротического синдрома с минимальными изменениями
Брин
И.Л., Дунайкин М.Л., Лисицина С.В.
Проблемы дозирования препаратов карнитина в детском
возрасте
Грознова О.С., Леонтьева И.В., Полякова А.В.
Современные методы обследования больных гипертрофической
кардиомиопатией
Николенко Н.Ю., Гончарова О.В., Артемьева С.Б.,
Ачкасов Е.Е., Литвинова Е.Б.
Реабилитация детей с прогрессирующей мышечной
дистрофией Дюшенна
Кельмансон И.А.
Эмоциональные расстройства и расстройства поведения
у детей, связанные с нарушениями сна
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
Дегтярева А.В., Никитина И.В., Орловская И.В.,
Захарова Е.Ю., Байдакова Г.В., Ионов О.В.,
Амирханова Д.Ю., Левадная А.В.
Дефицит ацил-коэнзим А дегидрогеназы жирных кислот
с очень длинной углеродной цепью
Семячкина А.Н., Сухоруков В.С., Букина Т.М.,
Яблонская М.И., Меркурьева Е.С., Харабадзе М.Н.,
Проскурина Е.А., Захарова Е.Ю., Брыдун А.В.,
Шаталов П.А., Новиков П.В.
Болезнь накопления гликогена, тип II (болезнь Помпе)
у детей
Овсянников Д.Ю., Нароган М.В., Беляшова М.А.,
Крушельницкий А.А., Ворона Л.Д.
Синдром Вильсона — Микити — редкое хроническое
интерстициальное заболевание легких новорожденных
КАРДИОЛОГИЯ
Макарова В.А., Леонтьева И.В.
Турбулентность ритма сердца у детей с гипертрофической
кардиомиопатией как маркер электрической неста
биль ности миокарда
Шарыкин А.С., Трунина И.И., Потанина Ю.В.,
Шакарова Э.А., Острейков И.Ф., Степанищев И.Л.,
Селютина Т.В.
Скрытые повреждения миокарда после сердечно-легочной
реанимации у подростка без предшествующей
патологии сердца
ИНФЕКЦИОННЫЕ БОЛЕЗНИ
Халиуллина С.В., Анохин В.А., Гутор И.А., Урманчеева Ю.Р.
Нарушение обмена мочевой кислоты у детей с острыми
инфекционными диареями
74
64
56
48
41
32
16
23
28
10
4
EDITORIAL
Novikov P.V.
Lysosomal storage diseases: The topical problem of pediatrics
and the current possibilities of pathogenetic treatment
REVIEWS OF LITERATURE
Obukhova V.A.
Pathogenetic mechanisms of idiopathic minimal-change
nephrotic syndrome
Brin I.L., Dunaikin M.L., Lisitsina S.V.
Problems in the dosing of carnitine drugs in childhood
Groznova O.S., Leontyeva I.V., Polyakova A.V.
Current examination methods in patients with hypertrophic
cardiomyopathy
Nikolenko N.Yu., Goncharova O.V., Artemyeva S.B.,
Achkasov E.E., Litvinova E.B.
Rehabilitation of children with progressive muscular dystrophy
Duchenne
Kelmanson I.A.
Emotional and behavioral problems associated with sleep
disorders in children
ORIGINAL ARTICLES
HEREDITARY DISEASES
Degtyareva A.V., Nikitina I.V., Orlovskaya I.V.,
Zakharova E.Yu., Baidakova G.V., Ionov O.V.,
Amirkhanova D.Yu., Levadnaya A.V.
Very long-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency
Semyachkina A.N., Sukhorukov V.S., Bukina T.M.,
Yablonskaya M.I., Merkuryeva E.S., Kharabadze M.N.,
Proskurina E.A., Zakharova E.Yu., Brydun A.V.,
Shatalov P.A., Novikov P.V.
Glycogen storage disease type II (Pompe disease) in children
Ovsyannikov D.Yu., Narogan M.V., Belyashova M.A.,
Krushelnitsky A.A., Vorona L.D.
Wilson—Mikity syndrome is a rare chronic neonatal interstitial
lung disease
CARDIOLOGY
Makarova V.A., Leontieva I.V.
Heart rate turbulence as a marker of myocardial electrical
instability in children with hypertrophic cardiomyopathy
69
Sharykin A.S., Trunina I.I., Potanina Yu.V.,
Shakarova E.A., Ostreikov I.F., Stepanishchev I.L.,
Selyutina T.V.
Latent myocardial damage after cardiopulmonary resuscitation
in a teenager without prior cardiac disease
INFECTIOUS DISEASES
Khaliullina S.V., Anokhin V.A., Gutor I.A., Urmancheeva Yu.R.
Uric acid metabolic disorders in children with acute infectious
diarrhea
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2014
2
Стр.2
Доскин В.А., Макарова З.С.
Катамнестический анализ эффективности галотерапии
в оздоровлении и реабилитации часто болеющих детей
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Терёшин В.А., Пересадин Н.А., Круглова О.В.,
Дьяченко Т.В.
Оптимизация патогенетической терапии детей с тонзиллярной
патологией
Пампура А.Н., Лаврова Т.Е., Филатова Т.А.,
Макарова С.Г., Абелевич М.М., Таран Н.Н.,
Иванькова Т.Г., Балакирева Е.А., Терниевская Т.А.
Результаты открытого многоцентрового исследования
в России: высокогидролизная смесь на основе сывороточного
белка с пребиотиками галакто- и фруктоолигосахаридами
эффективно купирует симптомы атопического
дерматита
Абрамова Т.В., Георгиева О.В.
Новые виды молочных продуктов промышленного
производства в питании детей в возрасте от 1 года до
3 лет
91
85
80
Doskin V.A., Makarova Z.S.
Follow-up analysis of the efficiency of halotherapy in the health
improvement and rehabilitation of frequently ill children
GUIDELINES FOR THE PRACTITIONER
Teryoshin V.A., Peresadin N.A., Kruglova O.V.,
Dyachenko T.V.
Optimization of pathogenetic therapy in children with tonsillar
pathology
Pampura A.N., Lavrova T.E., Filatova T.A.,
Makarova S.G., Abelevich M.M., Taran N.N.,
Ivankova T.G., Balakireva E.A., Ternievskaya T.A.
A highly hydrolyzed formula based on whey protein with the
prebiotics galactooligosaccharides and fructooligosaccharides
effectively abolishes the symptoms of atopic dermatitis:
Results of a multicenter open-label trial in Russia
100
Abramova T.V., Georgieva O.V.
New commercial dairy products in the feeding of children
aged 1 to 3 years
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2014
3
Стр.3