Заметки и наблюдения из практики КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.151.514-02:618.5]-036.1 ПОСЛЕРОДОВАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ ГЕМОФИЛИЯ Барламов П.Н. <...> 1 1 ГБУЗ Пермского края «Клиническая медико-санитарная часть №1», 614077, г. Пермь Для корреспонденции: Барламов Павел Николаевич — д-р мед. наук, доц., проф. каф.; e-mail: barlamov49@mail.ru Представлен краткий обзор литературы, посвященной этиологии, патогенезу, клинической симптоматике, диагностическому алгоритму и лечению приобретенной гемофилии. <...> Приведено клиническое наблюдение успешного лечения больной с приобретенной послеродовой гемофилией. <...> Vagner Perm State Medical University; Clinical Medical Sanitary Unit No 1, Perm, Russia Correspondence to: Pavel N. Barlamov — MD, PhD, prof.; e-mail: barlamov49@mail.ru This review deals with etiology, pathogenesis, clinical picture, diagnostic algorithm, and treatment of acquired hemophilia. <...> In addition, a case of successful treatment of a patient with postpartum acquired hemophilia is reported. <...> Приобретенная гемофилия встречается значительно реже, чем генетически обусловленная (около 2 случаев на 1 млн населения) [2]. <...> К сожалению, такой тип кровоточивости часто не диагностируется или ошибочно принимается за другие приобретенные нарушения свертывания крови, например такие, как диссеминированное внутрисосудистое свертывание. <...> При анализе объединенных данных 20 обзоров, охватывающих 249 пациентов, средний возраст пациентов с приобретенной гемофилией составил 64 (от 8 до 93) года [3]. <...> При приобретенной гемофилии вырабатываются антитела к фактору свертывания VIII: сочетание поКЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА, № 10, 2015 ликлональных иммуноглобулинов классов G1 и G4, блокирующих участки А2, А3 и С2 доменов фактора VIII. <...> В отличие от аллоантител при гемофилии А при приобретенной гемофилии нет линейной зависимости между концентрацией ингибитора и степенью подавления активности фактора VIII. <...> В противоположность ингибиторам, которые синтезируются у больных с тяжелой формой гемофилии А преимущественно в детском возрасте, аутоантитела чаще отмечаются у людей зрелого возраста. <...> Для диагностики этой формы заболевания определяют наличие ингибитора <...>