УДК 616053.2
ISSN 0031-403x (Print) ISSN 1990-2182 (Online)
Учредители: Союз педиатров России
и ООО «Педиатрия» (редакция).
Журнал издается с мая 1922 г.
Зарегистрирован 19.05.1947 г. Министерством связи СССР.
Свидетельство о регистрации СМИ: выдано ФС по надзору
в сфере связи и массовых коммуникаций (Роскомнадзор)
14.11.2008 г.: ПИ № ФС77-34091 (печатная версия),
Эл № ФС77-34090 (электронная версия).
Журнал «Педиатрия им. Г.Н. Сперанского» включен
в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов ВАК,
рекомендованных для опубликования результатов научных
работ на соискание ученой степени доктора и кандидата
наук. http://vak.ed.gov.ru/documents/10179/0/Приложение.
pdf/523bc2d7-cb7b-49ee-b3a3-f2f4d6945c24
Журнал входит в российские базы цитирования:
РИНЦ, РИФ, ВИНИТИ, КиберЛенинка, индексируется в
международных поисковых системах: Scopus, Web of Science,
EBSCO Publishing, East View Information Services, Inc.
Главный редактор
А.Г. Румянцев
Зам. главного редактора
Т.В. Казюкова
Г.А. Самсыгина
Научный редактор
Н.А. Мазурина
Ответственные секретари
Ю.Ю. Новикова
Е.В. Макаренко
Заведующая редакцией
М.Н. Казакова
Компьютерная верстка
М.Н. Елисеева
Корректор
В.А. Елетина
Перевод
В.К. Котлукова
Web-сайт
Е.Е. Бессонов
Адрес почтовый для корреспонденции:
115054 Москва54, а/я 32
Телефон: +7 (495) 9598822
Издатель: ООО «Педиатрия»
119049 Москва, 4й Добрынинский пер., д. 1/9
Телефон/факс: +7 (495) 9598822
Email: info@pediatriajournal.ru
Типография: ООО «Тверской Печатный Двор»
170518 г. Тверь, с. Никольское, 26
Телефон: +7 (4822) 370-555
Email: info@tpd-print.ru
Подписано в печать 30.03.20.
Формат 60х84/8. Усл. печ. л. 36.
Журнал распространяется по подписке. Тираж 5000 экз.
Выходит 1 раз в два месяца.
Подписные индексы в каталоге «Роспечать»:
для физических лиц – 71458; 71695 (годовая),
для организаций – 71459; 71696 (годовая).
Подписной индекс по объединенному каталогу
«Пресса России» – 29219.
Founded by the Union of Pediatricians of Russia
and «Pediatria» Ltd. (the Editorial Board).
The Journal is published continuously since May, 1922.
Registered by the Ministry of Communications of the USSR in
May 19, 1947. Certificate of Registration of Printed Mass Media
Series ПИ № ФС77-340191 dated November 14, 2008, by the
Federal Service for Supervision the Sphere of Telecom, Information
Technologies and Mass Communications (Roskomnadzor).
Journal «PEDIATRIA» n.a. G.N. Speransky is approved by
the Higher Attestation Commission of the Ministry for Education
and Science of Russian Federation for publication of principal
scientific findings of theses submitted for the degrees
of Candidate of Sciences and Doctor of Sciences.
http://vak.ed.gov.ru/documents/10179/0/Приложение.
pdf/523bc2d7-cb7b-49ee-b3a3-f2f4d6945c24
The Journal is indexed in Russian databases (DB):
RSCI, RIF, VINITI, CyberLeninka and international DB:
Scopus, Web of Science, EBSCO Publishing, East View
Information Services, Inc.
Editor-in-chief
Rumyantsev А.G.
Deputy Editors-in-chief
Kazyukova T.V.
Samsygina G.A.
Scientific editor
Mazurina N.A.
Editorial secretary
Novikova Yu.Yu.
Makarenko E.V.
Managing editor
Kazakova М.N.
Design and layout by
Eliseeva M.N.
Editor-corrector
Eletina V.A.
Translator
Kotlukova V.K.
Web
Bessonov Е.Е.
Mailing address:
Russia 115054 Moscow-54, p/o box 32
Telephone: +7 (495) 959-88-22
Published by: «Pediatria» Ltd. (the Editorial Board)
located in Russia 119049 Moscow, 4th Dobryninsky pereulok, 1/9
Telephone/fax: +7 (495) 959-88-22
E-mail: info@pediatriajournal.ru
Printed at «Tverskoy Pechatny Dvor» Ltd.
located Russia 170518 Tver, Nikolskoye village, 26
Telephone: +7 (4822) 370-555
E-mail: info@tpd-print.ru
Signed to print on Mar. 30, 2020.
Format 60x84/8. Size 36 typographic pages.
Distributed by subscription in amount
of 5000 copies, bimonthly.
Электронная подписка – на сайте Научной электронной
библиотеки: https://elibrary.ru/projects/subscription/
subscription_1.asp
Присланные в редакцию статьи не возвращаются.
Мнения авторов могут не совпадать
с позицией редколлегии и редакционного совета.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
При воспроизведении опубликованных статей
ссылка на журнал «Педиатрия» обязательна.
2
Subscription Indexes with «Rospechat» Catalogues:
for individuals – 71458; 71695 (annual),
for companies – 71459; 71696 (annual).
Subscription Index with «The Russian Press»
General Catalogue – 29219.
Electronic Subscription with the Scientific
Electronic Library at https://elibrary.ru/projects/subscription/
subscription_1.asp
Accepted manuscripts are not returning to the corresponding
authors. The opinions expressed are those of the author(s)
do not necessarily reflect the opinions of the Editorial Board and
(or) the Editorial Council.
The Editorial Board does not accept any responsibility
for the advertisements. When and if re-using any part of the
content of the Journal, the reference to the Journal «Pediatria»
n.a. G.N. Speransky is mandatory.
Все права защищены © ООО «Педиатрия», 2020
Стр.2
ГЛАВНЫЙ РЕДАКТОР – Румянцев Александр Григорьевич
академик РАН, д.м.н., профессор
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Алексеева Е.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Балыкова Л.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф.,
Саранск; Баиндурашвили А.Г., акад. РАН, д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Баранов А.А., акад. РАН,
д.м.н., проф., Москва; Володин Н.Н., акад. РАН, д.м.н., проф., Москва; Горелов А.В., член-корр. РАН,
д.м.н., проф., Москва; Заплатников А.Л., д.м.н., проф., Москва; Ильенко Л.И., д.м.н., проф., Москва;
Казюкова Т.В., зам. гл. редактора, д.м.н., проф., Москва; Ковтун О.П., член-корр. РАН, д.м.н., проф.,
Екатеринбург; Куцев С.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Курцер М.А., акад. РАН, д.м.н.,
проф., Москва; Кучма В.Р., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Лобзин Ю.В., акад. РАН, д.м.н.,
проф., Санкт-Петербург; Лукьянов С.А., акад. РАН, д.б.н., проф., Москва; Намазова-Баранова Л.С.,
акад. РАН, д.м.н., проф., Москва; Огородова Л.М., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Томск; Петряйкина Е.Е.,
д.м.н., проф., Москва; Рошаль Л.М., д.м.н., проф., Москва; Румянцев С.А., член-корр. РАН, д.м.н.,
проф., Москва; Самсыгина Г.А., зам. гл. редактора, д.м.н., проф., Москва; Фурман Е.Г., член-корр.
РАН, д.м.н., проф., Пермь; Школьникова М.А., д.м.н., проф., Москва; Шумилов П.В., д.м.н., проф.,
Москва
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Алейникова О.В., д.м.н., проф., Минск, Беларусь; Арсентьев В.Г., д.м.н., проф., Санкт-Петербург;
Асанов А.Ю., д.м.н., проф., Москва; Байко С.В., д.м.н., Минск, Беларусь; Балаболкин И.И., членкорр.
РАН, д.м.н., проф., Москва; Батышева Т.Т., д.м.н., проф., Москва; Безлепкина О.Б., д.м.н.,
проф., Москва; Богомильский М.Р., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Боровик Т.Э., д.м.н., проф.,
Москва; Булатова Е.М., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Громова О.А., д.м.н., проф., Иваново; Гусева Н.Б.,
д.м.н., проф., Москва; Дегтярев Д.Н., д.м.н., проф., Москва; Демикова Н.С., д.м.н., проф., Москва;
Жолобова Е.С., д.м.н., проф., Москва; Заваденко Н.Н., д.м.н., проф., Москва; Звягин А.А., д.м.н., проф.,
Воронеж; Зелинская Д.И., д.м.н., проф., Москва; Зубков В.В., д.м.н., проф., Москва; Зырянов С.К.,
д.м.н., проф., Москва; Карпова Е.П., д.м.н., проф., Москва; Касаткин В.Н., д.м.н., проф., Москва;
Каширская Н.Ю., д.м.н., проф., Москва; Козлов В.К., д.м.н., проф., Хабаровск; Козлов Р.С., д.м.н., проф.,
Смоленск; Козлов Ю.А., д.м.н., проф., Иркутск; Короткий Н.Г., д.м.н., проф., Москва; Костинов М.П.,
д.м.н., проф., Москва; Котлукова Н.П., д.м.н., проф., Москва; Kuzmanovska D.B., MD., PhD.,
Skopje, Северная Македония; Лаврова А.Е., д.м.н., проф., Н-Новгород; Леонова Л.В., д.м.н.,
проф., Москва; Лыскина Г.А., д.м.н., проф., Москва; Мальцев С.В., д.м.н., проф., Казань; Манчук
В.Т., д.м.н., проф., Красноярск; Масчан А.А., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва; Морозов
Д.А., д.м.н., проф., Москва; Овсянников Д.Ю., д.м.н., проф., Москва; Павлов В.И., д.м.н., проф.,
Москва; Персин Л.С., д.м.н., проф., Москва; Полунина Н.В., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва;
Радциг Е.Ю., д.м.н., проф., Москва; Разумовский А.Ю., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва;
Ревякина В.А., д.м.н., проф., Москва; Сидоренко Е.И., член-корр. РАН, д.м.н., проф., Москва;
Скрипченко Н.В., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Сметанина Н.С., д.м.н., проф., Москва; Соболева
М.К., д.м.н., проф., Новосибирск; Сорвачева Т.Н., д.м.н., проф., Москва; Спичак Т.В., д.м.н., проф.,
Москва; Талалаев А.Г., д.м.н., проф., Москва; Тамразова О.Б., д.м.н., проф., Москва; Туманян М.Р.,
д.м.н., проф., Москва; Харламова Ф.С., д.м.н., проф., Москва; Чернуха М.Ю., д.м.н., проф., Москва;
Чугунова О.Л., д.м.н., проф., Москва; Шабалов Н.П., д.м.н., проф., Санкт-Петербург; Щербина А.Ю.,
д.м.н., проф., Москва; Яковлева Т.В., д.м.н., проф., Москва; Яцык С.П., д.м.н., проф., Москва
3
ПЕДИАТРИЯ/2020/Том 99/№ 2
Стр.3
EDITOR-IN-CHIEF – Rumyantsev Alexander Grigoryevich
Academician of the Russian Academy of Sciences, Doctor Med. Sci., Professor
EDITORIAL BOARD:
Alekseeva E.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Balykova L.A., Associate
Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Saransk, Republic of Mordovia; Baindurashvili A.G., Academician
of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Baranov A.A., Academician of RAS, Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Volodin N.N., Academician of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Gorelov A.V.,
Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zaplatnikov A.L., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Ilyenko L.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kazyukova T.V., Deputy Editor-in-Chief, Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Kovtun O.P., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Yekaterinburg;
Kutsev S.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kurtser M.A., Academician of
RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kuchma V.R., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Lobzin Yu.V., Academician of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Lukyanov S.A.,
Academician of RAS, Doctor Bio. Sci., Prof., Moscow; Namazova-Baranova L.S., Academician of RAS,
Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Ogorodova L.M., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof.,
Tomsk; Petryaykina E.E., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Roshal L.M., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Rumyantsev S.A., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Samsygina G.A., Deputy
Editor-in-Chief, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Furman E.G., Associate Member of RAS, Doctor Med.
Sci., Prof., Perm; Shkolnikova M.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Shumilov P.V., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow
ADVISORY COUNSIL:
Aleinikova O.V., Doctor Med. Sci., Prof., Minsk, Belarus; Arsentiev V.G., Doctor Med. Sci., Prof., St.
Petersburg; Asanov A.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Baiko S.V., Doctor Med. Sci., Minsk, Belarus;
Balabolkin I.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Batysheva T.T., Doctor
Med. Sci., Prof., Moscow; Bezlepkina O.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Bogomilsky M.R.,
Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Borovik T.E., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Bulatova E.M., Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Gromova O.A., Doctor Med. Sci., Prof., Ivanovo;
Guseva N.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Degtyarev D.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Demikova N.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zholobova E.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Zavadenko N.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zvyagin A.A., Doctor Med. Sci., Prof., Voronezh;
Zelinskaya D.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Zubkov V.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Zyryanov S.K., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Karpova E.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kasatkin V.N., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kashirskaya N.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kozlov V.K., Doctor Med. Sci., Prof., Khabarovsk; Kozlov R.S., Doctor Med. Sci., Prof., Smolensk;
Kozlov Yu.A., Doctor Med. Sci., Prof., Irkutsk; Korotkiy N.G., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kostinov M.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Kotlukova N.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Kuzmanovska D.B., MD, PhD, Skopje, North Macedonia; Lavrova A.E., Doctor Med. Sci., Prof., Nizhny
Novgorod; Leonova L.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Lyskina G.A., Doctor Med. Sci., Prof.,
Moscow; Maltsev S.V., Doctor Med. Sci., Prof., Kazan, Republic of Tatarstan; Manchuk V.T., Doctor
Med. Sci., Prof., Krasnoyarsk; Maschan A.A., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Morozov D.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Ovsyannikov D.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow;
Pavlov V.I., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Persin L.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Polunina
N.V., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Radzig E.Yu., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Razumovsky A.Yu., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Revyakina
V.A., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Sidorenko E.I., Associate Member of RAS, Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Skripchenko N.V., Doctor Med. Sci., Prof., St. Petersburg; Smetanina N.S., Doctor Med.
Sci., Prof., Moscow; Soboleva M.K., Doctor Med. Sci., Prof., Novosibirsk; Sorvacheva T.N., Doctor Med.
Sci., Prof., Moscow; Spichak T.V., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Talalaev A.G., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Tamrazova O.B., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Tumanyan M.R., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Kharlamova F.S., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Chernukha M. Yu., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Chugunova O.L., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Shabalov N.P., Doctor Med. Sci., Prof.,
St. Petersburg; Shcherbina A.Yu., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow; Yakovleva T.V., Doctor Med. Sci.,
Prof., Moscow; Yatsyk S.P., Doctor Med. Sci., Prof., Moscow
4
ПЕДИАТРИЯ/2020/Том 99/№ 2
Стр.4
СОДЕРЖАНИЕ
ПЕРЕДОВАЯ
И.А. Корсунский, Д.А. Кудлай, А.П. Продеус, А.Ю. Щербина, А.Г. Румянцев
Неонатальный скрининг на первичные иммунодефицитные состояния и Т-/В -клеточные лимфопении
как основа формирования групп риска детей с врожденными патологиями ........................................................................ 8
I.A. Korsunsky, D.A. Kudlay, A.P. Prodeus, A.Yu. Shcherbina, A.G. Rumyantsev
Neonatal screening for primary immunodeficiency and Т-/B-cell lymphopenia as the basis for the formation
of risk groups for children with congenital pathologies
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
А.А. Мухина, Н.Б. Кузьменко, Ю.А. Родина, А.Л. Хорева, А.А. Моисеева, О.А. Швец, И.В. Кондратенко, Т.В. Латышева,
Е.А. Латышева, А.М. Костинова, О.Е. Пащенко, А.Н. Пампура, Н.В. Зиновьева, С.Б. Зимин, Н.И. Ильина, А.А. Бологов,
А.П. Продеус, Д.Н. Балашов, Д.С. Фомина, Е.А. Деордиева, А.Ю. Кутлянцева, С.С. Вахлярская, Л.Ю. Барычева,
Л.Т. Куба нова, Л.С. Хачирова, Ф.И. Сибгатулина, И.А. Тузанкина, М.А. Болков, Н.В. Шахова, Е.М. Камалтынова,
Р.М. Хайруллина, Л.Р. Кальметьева, Д.Д. Пролыгина, Г.А. Давлетбаева, И.А. Мирсаяпова, Е.И. Сулима, М.Н. Гусева,
А.А. Тотолян, А.М. Миличкина, Р.Н. Кузнецова, О.А. Рычкова, К.П. Кузьмичева, М.А. Грахова, О.С. Селезнева, Н.Б. Юдина,
Е.А. Орлова, Т.В. Самофалова, Т.В. Букина, Н.Б. Мигачева, А.В. Жестков, Е.В. Бармина, Н.А. Парфенова, С.Н. Исакова,
Е.В. Аве рина, И.В. Сазонова, С.Ю. Старикова, Т.В. Шилова, Т.В. Асекретова, Р.Н. Супрун, Е.И. Клещенко, В.В. Лебедев,
Е.В. Демихова, В.Г. Демихов, В.А. Калинкина, Е.В. Тимофеева, А.С. Ермакова, Т.Б. Павлова, В.М. Шинкарева,
А.В. Горенькова, С.Н. Дурягина, И.В. Смолева, Т.П. Александрова, З.В. Бамбаева, М.А. Филиппова, Е.М. Грачева,
Г.И. Цывкина, Е.В. Ефременков, Д.В. Машковская, И.В. Яровая, В.А. Алексеенко, И.В. Фисюн, Г.В. Молокова,
Е.В. Троицкая, Е.А. Гольцман, Л.И. Пяткина, Е.В. Власова, О.П. Уханова, Е.Г. Чернышова, М.М. Васильева, О.М. Лаба,
Е.В. Володина, М.Г. Ипатова, К.А. Воронин, М.В. Гуркина, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, А.Г. Румянцев
Эпидемиология первичных иммунодефицитов в Российской Федерации ....................................................................... 16
A.A. Mukhina, N.B. Kuzmenko, Yu.A. Rodina, A.L. Khoreva, A.A. Moiseeva, O.A. Shvets, I.V. Kondratenko, T.V. Latysheva,
E.A. Latysheva, A.M. Kostinova, O.E. Pashchenko, A.N. Pampura, N.V. Zinovieva, S.B. Zimin, N.I. Ilyina, A.A. Bologov,
A.P. Prodeus, D.N. Balashov, D.S. Fomina, E.A. Deordieva, A.Yu. Kutlyantseva, S.S. Vakhlyarskaya, L.Yu. Barycheva,
L.T. Kubanova, L.S. Kha chirova, F.I. Sibgatulina, I.A. Tuzankina, M.A. Bolkov, N.V. Shakhova, E.M. Kamaltynova,
R.M. Khayrullina, L.R. Kalmetieva, D.D. Prolygina, G.A. Davletbaeva, I.A. Mirsayapova, E.I. Sulima, M.N. Guseva,
A.A. Totolyan, A.M. Milichkina, R.N. Kuznetsova, O.A. Rychkova, K.P. Kuzmicheva, M.A. Grakhova, O.S. Selezneva,
N.B. Yudina, E.A. Orlova, T.V. Samofalova, T.V. Bukina, N.B. Miga cheva, A.V. Zhestkov, E.V. Barmina, N.A. Parfenova,
S.N. Isakova, E.V. Averina, I.V. Sazonova, S.Yu. Starikova, T.V. Shilova, T.V. Asekretova, R.N. Suprun, E.I. Kleshchenko,
V.V. Lebedev, E.V. Demikhova, V.G. Demikhov, V.A. Kalinkina, E.V. Timofeeva, A.S. Ermakova, T.B. Pavlova, V.M. Shinkareva,
A.V. Gorenkova, S.N. Duryagina, I.V. Smoleva, T.P. Alexandrova, Z.V. Bambaeva, M.A. Filippova, E.M. Gracheva, G.I. Tsyvkina,
E.V. Efremenkov, D.V. Mashkovskaya, I.V. Yarovaya, V.A. Alekseenko, I.V. Fisyun, G.V. Molokova, E.V. Troitskaya, E.A. Goltsman,
L.I. Pyatkina, E.V. Vlasova, O.P. Ukhanova, E.G. Chernyshova, M.M. Vasilyeva, O.M. Laba, E.V. Volodina, M.G. Ipatova,
K.A. Voronin, M.V. Gurkina, A.Yu. Shcherbina, G.A. Novichkova, A.G. Rumyantsev
Epidemiology of primary immunodeficiencies in the Russian Federation
В.И. Бурлаков, А.Л. Козлова, И.Н. Абрамова, Ю.А. Родина, Е.В. Дерипапа, Д.В. Юхачева, А.А. Роппельт,
А.Л. Лаберко, С.А. Дибирова, Е.А. Деордиева, Н.Б. Кузьменко, О.А. Швец, Д.Н. Балашов, Д.С. Абрамов,
Н.Н. Богатырева, Д.М. Коновалов, Н.С. Грачев, Г.А. Полев, А.А. Масчан, А.Ю. Щербина
Болезнь Кастлемана у детей: опыт одного центра .......................................................................................................... 32
V.I. Burlakov, A.L. Kozlova, I.N. Abramova, Yu.A. Rodina, E.V. Deripapa, D.V. Yukhacheva, A.A. Roppelt, A.L. Laberko,
S.A. Dibirova, E.A. Deordieva, N.B. Kuzmenko, O.A. Shvets, D.N. Balashov, D.S. Abramov, N.N. Bogatyreva,
D.M. Konovalov, N.S. Grachev, G.A. Polev, A.A. Maschan, A.Yu. Shcherbina
Castleman disease in children: single center experience
Д.Н. Балашов, А.Л. Лаберко, С.Н. Козловская, С.А. Радыгина, А.М. Лившиц, К.А. Воронин, И.П. Шипицына,
Ю.В. Скворцова, Л.Н. Шелихова, А.Ю. Щербина, Г.А. Новичкова, М.А. Масчан
Эффективность трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от альтернативного донора на платформе
технологии клеточного моделирования трансплантата у пациентов с первичными иммунодефицитами ......................... 43
D.N. Balashov, A.L. Laberko, S.N. Kozlovskaya, S.A. Radygina, A.M. Livshits, K.A. Voronin, I.P. Shipitsyna,
Yu.V. Skvortsova, L.N. Shelikhova, A.Yu. Shcherbina, G.A. Novichkova, M.A. Mas chan
The efficacy of hematopoietic stem cell transplantation from an alternative donor on the platform of transplant
cell modeling technology in patients with primary immunodeficiencies
Н.Л. Потапова, И.Н. Гаймоленко
Роль факторов ремоделирования малых дыхательных путей при бронхиальной астме у детей ....................................... 51
N.L. Potapova, I.N. Gaymolenko
The role of small airway remodeling factors in children with bronchial asthma
М.И. Ефимова, С.В. Красильникова, Д.Ю. Овсянников, Т.И. Елисеева, Е.В. Большова,
Т.В. Носова, Л.В. Малышева, В.А. Булгакова, И.И. Балаболкин
Влияние микробиоты слизистой оболочки носа на уровень общего иммуноглобулина Е
в сыворотке крови у детей с бронхиальной астмой ......................................................................................................... 56
M.I. Efimova, S.V. Krasilnikova, D.Yu. Ovsyannikov, T.I. Eliseeva, E.V. Bolshova,
T.V. Nosova, L.V. Malysheva, V.A. Bulgakova, I.I. Balabolkin
The effect of nasal microbiota on the level of total immunoglobulin E in blood serum of children with bronchial asthma
И.В. Кршеминская, Д.А. Кравчук, Д.Ю. Овсянников, А.М. Болибок, Е.С. Павлова, В.Н. Ларина
Влияние иммунопрофилактики респираторно синцитиальной вирусной инфекции паливизумабом
на развитие бронхиальной астмы у детей с бронхолегочной дисплазией ........................................................................ 63
I.V. Krsheminskaya, D.A. Kravchuk, D.Yu. Ovsyannikov, A.M. Bolibok, E.S. Pavlova, V.N. Larina
The effect of immunoprophylaxis of respiratory syncytial viral infection with palivizumab on the development
of bronchial asthma in children with bronchopulmonary dysplasia
В.А. Ревякина, В.А. Мухортых, И.А. Ларькова, Т.Б. Сенцова, И.В. Ворожко, Е.Д. Кувшинова
Оценка биомаркеров воспаления при использовании мультиштаммового пробиотика в комплексной
терапии пищевой аллергии у детей ............................................................................................................................... 68
V.A. Revyakina, V.A. Mukhortykh, I.A. Larkova, T.B. Sentsova, I.V. Vorozhko, E.D. Kuvshinova
Assessment of inflammatory biomarkers when using multi -strain probiotic in complex food allergy therapy in children
5
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.5
О.Н. Зайнуллина, Д.В. Печкуров, А.В. Лямин, З.Р. Хисматуллина
Характеристика микробиома основных биотопов у детей с атопическим дерматитом .................................................... 74
O.N. Zaynullina, D.V. Pechkurov, A.V. Lyamin, Z.R. Khismatullina
Characterization of the main biotopes microbiome in children with atopic dermatitis
Н.А. Иванова, Г.А. Кузьмина, Л.Т. Кочиш, Н.М. Афанасьева, Н.Н. Бегаева, Т.Н. Платонова, Н.П. Шабалов
Эффективность профилактики атопического дерматита у детей раннего возраста
и иммунологические факторы риска развития аллергических заболеваний ................................................................... 80
N.A. Ivanova, G.A. Kuzmina, L.T. Kochish, N.M. Afanasyeva, N.N. Begaeva, T.N. Platonova, N.P. Shabalov
The effectiveness of atopic dermatitis prevention in young children and immunological risk factors
for the development of allergic diseases
С.Г. Макарова, А.А. Галимова, А.П. Фисенко, О.А. Ерешко, И.В. Зубкова, М.А. Сновская,
Т.Р. Чумбадзе, Д.С. Ясаков, И.Г. Гордеева, О.В. Кожевникова
Маркеры персистирования аллергии к белкам коровьего молока: результаты 5- летнего наблюдения ............................ 88
S.G. Makarova, A.A. Galimova, A.P. Fisenko, O.A. Ereshko, I.V. Zubkova, M.A. Snovskaya,
T.R. Chumbadze, D.S. Yasakov, I.G. Gordeeva, O.V. Kozhevnikova
Markers of cow's milk allergy persistence: results of a 5- year follow- up
Ю.В. Наточин, А.В. Прокопенко, А.А. Кузнецова, Е.И. Шахматова
Функциональная диагностика синдрома неадекватной секреции антидиуретического гормона
при пневмонии у детей .................................................................................................................................................. 95
Yu.V. Natochin, A.V. Prokopenko, A.A. Kuznetsova, E.I. Shakhmatova
Functional diagnostics of an inappropriate antidiuretic hormone secretion syndrome in children with pneumonia
Л.Р. Аветисян, О.С. Медведева, М.Ю. Чернуха, И.А. Шагинян, Е.Е. Тихомиров, А.Г. При липов, Е.В. Русакова,
М.М. Хачиян, Е.И. Кондратьева, А.Ю. Воронкова, В.Д. Шерман, С.А. Кра совский, М.В. Афанасьева
Эпидемиологические и микробиологические особенности хронической инфекции легких
у больных муковисцидозом, вызванной Staphylococcus aureus ...................................................................................... 102
L.R. Avetisyan, O.S. Medvedeva, M.Yu. Chernukha, I.A. Shaginyan, E.E. Tikhomirov, A.G. Prilipov, M.M. Khachiyan,
E.V. Rusakova, E.I. Kondrateva, A.Yu. Voronkova, V.D. Sherman, S.A. Krasovski, M.V. Afanasieva
Epidemiological and microbiological peculiarities of chronic lung infection in patients
with cystic fibrosis caused by Staphylococcus aureus
МЕТОД ИССЛЕДОВАНИЯ – В ПРАКТИКУ
Х.Ю. Симоновская, О.В. Зайцева, Н.А. Шолохова
Подходы к решению актуальных диаг ностических задач в педиатрии с использованием
цифрового томосинтеза органов грудной клетки............................................................................................................ 112
H.Yu. Simonovskaya, O.V. Zaytseva, N.A. Sholokhova
Opportunities for solving relevant diagnostic problems in pediatrics with the use of digital chest tomosynthesis
В ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Е.Ю. Запевалова, А.А. Сперанская, Е.В. Бойцова, М.А. Кирбятьева, О.В. Лагно
Отдален ные клинико- рентгенологические последствия бронхолегочной дисплазии ....................................................... 118
E.Yu. Zapevalova, A.A. Speranskaya, E.V. Boytsova, M.A. Kirbyatyeva, O.V. Lagno
Long -term clinical and radiological outcomes of bronchopulmonary dysplasia
М.М. Костик, Е.А. Исупова, М.В. Румянцева, Н.Т. Гарипова, М.М. Карабахцян,
О.Л. Красногорская, М.Б. Панеях, С.Р. Родионовская, И.А. Чикова, В.В. Масалова, Т.С. Лихачева
Интерстициальное поражение легких у пациентов с юношеским артритом с системным началом:
описание серии клинических случаев и обзор литературных данных ............................................................................. 125
M.M. Kostik, E.A. Isupova, M.V. Rumyantseva, N.T. Garipova, M.M. Gharabaghtsyan, O.L. Krasnogorskaya,
M.B. Paneyakh, S.R. Rodionovskaya, I.А. Chikova, V.V. Masalova, T.S. Likhacheva
Interstitial lung disease in patients with juvenile arthritis with systemic onset:
a description of a series of clinical cases with bibliographical review
Л.В. Слогоцкая, Е.М. Богородская, М.В. Синицын, Д.А. Кудлай, Л.Ф. Шамуратова, Т.А. Севостьянова
Скрининг туберкулезной инфекции с различными вариантами применения аллергена туберкулезного
рекомбинантного у детей и подростков в г. Москве ........................................................................................................ 136
L.V. Slogotskaya, E.M. Bogorodskaya, M.V. Sinitsyn, D.A. Kudlay, L.F. Shamuratova, T.A. Sevostyanova
Screening for tuberculosis infection with various options for the use of recombinant tuberculosis allergen in children
and adolescents in Moscow
М.А. Сайфуллин, Н.Н. Зверева, Р.Ф. Сайфуллин, Д.Ф. Салимзянов, М.В. Базарова, С.В. Сметанина,
П.И. Михалаки, К.Ю. Рахманина, Е.Ю. Пылаева, О.В. Шамшева
Клинико- эпиде миологическая характеристика кори в г. Москве в 2010–2017 гг. .......................................................... 147
M.A. Sayfullin, N.N. Zvereva, R.F. Sayfullin, D.F. Salimzianov, M.V. Bazarova, S.V. Smetanina,
P.I. Mikhalaki, K.U. Rakhmanina, E.Yu. Pylaeva, O.V. Shamsheva
Clinical and epidemiological characteristics of measles during 2010–2017 in Moscow
И.О. Щедеркина, Н.Н. Володин, П.В. Свирин, Е.Е. Петряйкина, А.В. Горбунов, А.В. Харь кин,
Е.В. Селиверстова, Н.А. Маслова, М.И. Лившиц
Артериальный ишемический инсульт у детей: использование тромболитической терапии ............................................. 153
I.O. Shchederkina, N.N. Volodin, P.V. Svirin, E.E. Petryaykina, A.V. Gorbunov, A.V. Kharkin,
E.V. Seliverstova, N.A. Maslova, M.I. Livshits
Arterial ischemic stroke in children: the use of thrombolytic therapy
Л.А. Строзенко, Ю.Ф. Лобанов, М.А. Колесникова, О.А. Рычкова, Л.П. Цывкина, А.П. Момот
Факторы риска у детей с острыми нарушениями мозгового кровообращения по ишемическому типу ............................. 163
L.A. Strozenko, Yu.F. Lobanov, M.A. Kolesnikova, O.A. Rychkova, L.P. Tsyvkina, A.P. Momot
Risk factors in children with acute cerebral circulation disorders by ischemic type
ПИТАНИЕ ЗДОРОВОГО И БОЛЬНОГО РЕБЕНКА
О.А. Громова, И.Ю. Торшин, Т.Р. Гришина, С.И. Малявская, А.Н. Галустян
Профилактика аллергических заболеваний у детей на грудном вскармливании: роль докозагексаеновой кислоты ........ 173
O.A. Gromova, I.Yu. Torshin, T.R. Grishina, S.I. Malyvskaya, A.N. Galustyan
Prevention of allergic diseases in breastfed children: the role of docosahexaenoic acid
А.А. Давыдовская
6
To the question of choosing a special formula for infants with cow’s milk allergy
К вопросу выбора искусственной смеси при аллергии к белкам коровьего молока.......................................................... 182
A.A. Davydovskaya
ПЕДИАТРИЯ/2020/Том 99/№ 2
Стр.6
Н.Г. Звонкова, Т.Э. Боровик, В.А. Скворцова, А.П. Фисенко, Т.В. Бушуева, О.Л. Лукоянова,
Е.А. Рославцева, Т.В. Казюкова, И.М. Гусева, Н.А. Маслова
Недостаточность питания у детей первого года жизни (в рамках новой редакции
«Программы оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации») .................................. 190
N.G. Zvonkova, T.E. Borovik, V.A. Skvortsova, A.P. Fisenko, T.V. Bushueva, O.L. Lukoyanova,
E.A. Roslavtseva, T.V. Kazyukova, I.M. Guseva, N.A. Maslova
Malnutrition in infants (to the new edition of «Program for optimizing the feeding of children
of the first year of life in the Russian Federation»)
КЛИНИЧЕСКАЯ ГЕНЕТИКА В ПЕДИАТРИИ
Н.Л. Потапова, И.Н. Гаймоленко, Н.Н. Страмбовская
Полиморфизм генов ростовых факторов при атопической бронхиальной астме ............................................................. 199
N.L. Potapova, I.N. Gaymolenko, N.N. Strambovskaya
Polymorphism of growth factors genes in atopic bronchial asthma
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА В ПЕДИАТРИИ
Т.А. Андреева, В.Ю. Зоренко, Д.А. Кудлай, И.А. Лавриченко, В.Н. Константинова, О.Э. Залепухина, Г.В. Мишин,
Н.И. Климова, А.В. Ким, А.М. Шустер, А.Ю. Борозинец, А.А. Казаров, М.В. Жиляева
Исследование иммуногенности российского рекомбинантного активированного фактора
свертывания VII у больных гемофилией А, осложненной развитием ингибиторов ......................................................... 206
T.A. Andreeva, V.Yu. Zorenko, D.A. Kudlay, I.A. Lavrichenko, V.N. Konstantinova, O.E. Zalepukhina,
G.V. Mishin, N.I. Klimova, A.V. Kim, A.M. Schuster, A.Yu. Borozinets, A.A. Kazarov, M.V. Zhilyaeva
Study of the immunogenicity of the Russian recombinant activated coagulation factor VII
in patients with hemophilia A complicated by inhibitors development
ЛЕКЦИИ
Д.Ю. Овсянников, Е.В. Бойцова, Е.Б. Павлинова, М.А. Жесткова, С.М. Семятов
Г.А. Самсыгина
Фарма котерапия бронхолегочной дисплазии: персонифицированный подход ................................................................ 216
D.Yu. Ovsyannikov, E.V. Boytsova, E.B. Pavlinova, M.A. Zhestkova, S.M. Semyatov
Pharma cotherapy of bronchopulmonary dysplasia: a personalized approach
Современные аспекты дифференциальной диагностики крапивницы у детей ................................................................ 222
G.A. Samsygina
Modern aspects of differential diagnosis of urticaria in children
Д. Помарино, А. А. Емелина, К. Ростази
Modern view on the problem of idiopathic toe walking
ОБЗОРЫ ЛИТЕРАТУРЫ
Современный взгляд на проблему идиопатической ходьбы на носках ............................................................................ 230
D. Pomarino, A.A. Emelina, K. Rostasy
В.Д. Прокопьева, О.С. Федорова, В.А. Петров, М.М. Федотова, Л.М. Огородова
Влияние микробиотических сообществ на развитие аллергии у детей: обзор когортных исследований ........................... 236
V.D. Prokopyeva, O.S. Fedorova, V.A. Petrov, M.M. Fedotova, L.M. Ogorodova
The effect of microbiotic communities on the development of allergies in children: a review of cohort studies
Н.В. Есакова, А.Н. Пампура
Эпидемиологические аспекты лекарственной анафилаксии у детей ............................................................................... 242
N.V. Esakova, A.N. Pampura
Epidemiological aspects of drug -induced anaphylaxis in children
Н.А. Ильенкова, Л.В. Степанова, О.С. Коноплева, М.В. Федоров
Роль витамина D в формировании бронхиальной астмы у детей и ее течении................................................................. 249
N.A. Ilenkova, L.V. Stepanova, O.S. Konopleva, M.V. Fedorov
The role of vitamin D in the formation of bronchial asthma in children and its course
Е.С. Петряйкина, Е.В. Бойцова, Д.Ю. Овсянников, Ш.А. Гитинов, Е.Е. Петряйкина
Современные представления об облитерирующем бронхиолите у детей ......................................................................... 255
E.S. Petriaikina, E.V. Boitsova, D.Yu. Ovsyannikov, Sh.A. Gitinov, E.E. Petryajkina
Modern ideas about obliterating bronchiolitis in children
З.А. Нестеренко, В.И. Бурлаков, А.Л. Козлова, А.Ю. Щербина
Синдромы, ассоциированные с дефектами гена PSTPIP1: многоликое аутовоспаление ................................................. 263
Z.A. Nesterenko, V.I. Burlakov, A.L. Kozlova, A.Yu. Shcherbina
PSTPIP1- associated inflammatory syndromes: multifaceted autoinflammation
Н.Н. Зверева, М.А. Сайфуллин, А.Ю. Ртищев, О.В. Шамшева, Н.Ю. Пшеничная
Коронавирусная инфекция у детей................................................................................................................................ 270
N.N. Zvereva, M.A. Sayfullin, A.Yu. Rtishchev, O.V. Shamsheva, N.Y. Pshenichnaya
Coronavirus infection in children
ЗАМЕТКА ИЗ ПРАКТИКИ
О.Н. Зайнуллина, З.Р. Хисматуллина, Д.В. Печкуров
Исследование микробиома кожи и кишечника методом MALDI- ТоF масс- спектрометрии у ребенка 6 лет
с атопическим дерматитом ............................................................................................................................................ 279
O.N. Zainullina, Z.R. Khismatullina, D.V. Pechkurov.
The study of the skin and intestines microbiome by MALDI- ToF mass spectrometry in a 6 -year- old child with atopic dermatitis
КРАТКОЕ СООБЩЕНИЕ
Ф.С. Флуер, О.Г. Логинова, Я.А. Панова, А.А. Азанова, Е.В. Мамычева
Продукция токсина токсического шока штаммами Staphylococcus aureus, выделенными у детей с нарушением
микробиоценоза кишечника ......................................................................................................................................... 282
F.S. Fluer, O. G. Loginova, Ya.A. Panova, A.A. Azanova, E.V. Mamycheva
Production of toxic shock toxin of Staphylococcus aureus strains isolated in children with intestinal microbiocenosis
АКТУАЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ
Н.Б. Гусева
Моносимптомный энурез у детей: особенности применения диспергируемой формы Десмопрессина .............................. 284
N.B. Guseva
Monosymptomatic enuresis in children: peculiarities of the use of Desmopressin in dispersible form
7
СОДЕРЖАНИЕ
Стр.7