Борисенко2 1Ярославский государственный медицинский университет, Ярославль, Российская Федерация; 2Областная детская клиническая больница ЯО, Ярославль, Ярославль, Российская Федерация Гепатолентикулярная дегенерация (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Вильсона-Коновалова) – тяжелое прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение экскреции меди из организма, приводящее к избыточному накоплению этого микроэлемента в тканях и сочетанному поражению паренхиматозных органов (прежде всего печени) и головного мозга (преимущественно подкорковых ядер). <...> В статье приведено описание клинического случая мальчика 16 лет, поступившего с жалобами на увеличение в размерах живота. <...> В ходе обследования был поставлен диагноз «Гепатолентикулярная дегенерация: цирроз печени (декомпенсированный, класс С по Чайлд-Пью), атаксический синдром, синдром когнитивных нарушений». <...> На фоне проводимой симптоматической терапии отмечалась положительная динамика. <...> Описанием данного клинического случая авторы статьи обращают внимание на необходимость настороженности в отношении данного заболевания у детей с патологией печени. <...> Ключевые слова: болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация, гепатомегалия, купренил Для цитирования: Виноградова Т.В., Ситникова Е.П., Борисенко Г.Н. <...> Поздняя диагностика гепатолентикулярной дегенерации у подростка 16 лет. <...> DOI: 10.20953/1727-5784-2016-6-54-56 Late diagnosis of hepatolenticular degeneration in a 16-year-old boy T.V.Vinogradova1 , E.P.Sitnikova1 , G.N.Borisenko2 1Yaroslavl State Medical University, Yaroslavl, Russian Federation; 2Regional Children’s Clinical Hospital, Yaroslavl, Russian Federation Hepatolenticular degeneration (hepatocerebral dystrophy, Wilson-Konovalov disease) is a severe progressing hereditary disease referring to an autosomal recessive type of inheritance, with the underlying disorder of copper excretion that leads to excess accumulation of this trace element in tissues and combined affection of the paernchymal organs (first of all, liver) and the brain (mainly, subcortical nuclei). <...> After examination he was diagnosed with «Hepatolenticular degeneration: liver cirrhosis (decompensated, class C of the Child-Pugh score), ataxic syndrome, cognitive <...>