Том 52
(ВОПРОСЫ ОХРАНЫ МАТЕРИНСТВА И ДЕТСТВА)
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ РЕЦЕНЗИРУЕМЫЙ ЖУРНАЛ
Учредители:
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий
Некоммерческая организация “Ассоциации педиатрических центров”
Издатель:
Издательство “Медкнига”, Москва
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ
Главный редактор А.Д. Царегородцев
Научный консультант Ю.Е. Вельтищев
Зам. главного редактора И.М. Османов
Отв. секретарь В.С. Сухоруков
Научный редактор Е.А. Николаева
Зав. редакцией Т.В. Пантелюшина
А.Г. Антонов (Москва)
Е.Н. Байбарина (Москва)
Л.С. Балева (Москва)
Ю.И. Барашнев (Москва)
Е.Д. Белоусова (Москва)
В.П. Ветров (Москва)
А.Ф. Виноградов (Тверь)
Д.Н. Дегтярев (Москва)
О.В. Шарапова (Москва)
В.Е. Шаробаро (Смоленск)
Л.В. Козлова (Смоленск)
О.П. Ковтун (Екатеринбург)
С.Ф. Гнусаев (Тверь)
А.И. Волков (Нижний Новгород)
Л.В. Посисеева (Иваново)
АДРЕС РЕДАКЦИИ:
125412 Москва,
Талдомская, 2
Тел.: (495) 483-9549
E-mail: redakciya@pedklin.ru
http://www.pedklin.ru
Оригинал-макет подготовлен
Издательством “Медкнига”
Издательство “Медкнига”
Россия, 117997 Москва,
Профсоюзная ул., 90
Тел. (495) 334-73-18; 334-89-98
Факс: 8-499-724-39-76
E-mail: bookman@maik.ru
medpantv@maik.ru
http://www.akademkniga.com
Г.М. Дементьева (Москва)
В.В. Длин (Москва)
В.А. Доскин (Москва)
А.М. Запруднов (Москва)
Д.И. Зелинская (Москва)
В.В. Иванова (Санкт-Петербург)
Б.А. Кобринский (Москва)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ
Л.А. Никольская (Москва)
Г.А. Маковецкая (Самара)
В.К. Козлов (Хабаровск)
В.М. Розинов (Москва)
В.И. Орлов (Ростов-на-Дону)
Г.А. Черданцева (Екатеринбург)
“Российский вестник перинатологии
и педиатрии” – двухмесячный
научно-практический журнал.
Прежнее название «Вопросы
охраны материнства и детства».
Основан в 1956 г.
Перерегистрирован Федеральной
службой по надзору за соблюдением
законодательства в сфере массовых
коммуникаций и охране культурного
наследия
ПИ № ФС77-27248 16 февраля 2007 г.
“Rossiyskiy Vestnik Perinatologii
i Pediatrii” is published 6 times a year by
Publishing House “Medkniga”.
Founded in 1956
С.М. Гавалов (Новосибирск)
Н.В. Дмитриев (Рязань)
А.Н. Узунова (Челябинск)
Т.В. Заболотских (Благовещенск)
Л.М. Огородова (Томск)
М.С. Игнатова (Москва)
М.Ю. Никанорова (Дания)
Каталог “Роспечать”:
Индекс 73065
для индивидуальных подписчиков
Индекс 73066
для предприятий и организаций
Каталог “Пресса России”:
Индекс 43516
для индивидуальных подписчиков
Индекс 43519
для предприятий и организаций
Формат 60 Ч 90/8
Усл. печ. л. 12,0.
Тираж 3000 экз.
Заказ
А.А. Корсунский (Москва)
Ю.И. Кучеров (Москва)
И.В. Леонтьева (Москва)
Л.Н. Мазанкова (Москва)
Ю.Л. Мизерницкий (Москва)
П.В. Новиков (Москва)
В.А. Петеркова (Москва)
Е.В. Уварова (Москва)
4.2007
Стр.1
СОДЕРЖАНИЕ
ЮБИЛЕЙ
А.И. Клембовский (к 80-летию со дня рождения)
ПЕРЕДОВАЯ
Царегородцев А.Д., Вельтищев Ю.Е., Ветров В.П.,
Розинов В.М.
Основные этапы развития Московского научно-исследовательского
института педиатрии и детской
хирургии (к 80-летию со дня основания)
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ
Николаева Е.А., Сухоруков В.С.
Современная диагностика митохондриальных болезней
у детей
Семячкина А.Н., Новиков П.В., Воскобоева Е.Ю.,
Захарова Е.Ю., Букина Т.М., Смирнова Г.В.,
Цветкова И.В.
Мукополисахаридозы у детей
Никитина Н.В.
Сочетание синдрома Барде–Бидля с обратным расположением
внутренних органов
КАРДИОЛОГИЯ
Баирова Т.А., Леонтьева И.В., Долгих В.В., Бимбаев
А.Б.-Ж., Тугутова И.В., Киселева И.И., Хойкова О.Ч.
Генетический полиморфизм ангиотензинпревращающего
фермента у подростков с эссенциальной артериальной
гипертензией
Абдурахманова А.А., Довгань М.И., Маккаев Х.М.
Особенности вариабельности сердечного ритма при
нейровегетативном и аллергическом ринитах у детей
(краткое сообщение)
НЕФРОУРОЛОГИЯ
Кириллов В.И., Богданова Н.А.
Нарушения уродинамики как патогенетический
фактор хронических заболеваний почек у детей
Дерюгина Л.А., Вишневский Е.Л., Казанская И.В.,
Морозов Д.А., Куликова Т.Н.
Пренатальная диагностика урологических заболеваний
ПСИХОНЕВРОЛОГИЯ
Брин
И.Л., Дунайкин М.Л., Вознякевич С.Д.
Врожденные предпосылки лево- и правополушарных
дисфункций мозга у детей
Кельмансон И.А.
Факторы риска и особенности поведения детей,
угрожаемых по развитию синдрома внезапной смерти
младенцев
Влодавец Д.В., Сухоруков В.С., Харламов Д.А.,
Белоусова Е.Д.
Врожденная структурная миопатия с диспропорцией
типов мышечных волокон
55
60
50
42
32
22
11
4
CONTENTS
ANNIVERSARY
A.I. Klembovsky (on the 80th anniversary of birth)
EDITORIAL
5
Tsaregorodtsev A.D., Veltishchev Yu.E., Vetrov V.P.,
Rozinov V.M.
Basic stages of development of the Moscow Research Institute
of Pediatrics and Pediatric Surgery (on the 80th
anniversary of foundation)
HEREDITARY DISEASES
Nikolayeva E.A., Sukhorukov V.S.
Current diagnosis of mitochondrial diseases in children
Semyachkina A.N., Novikov P.V., Voskoboyeva E.Yu.,
Zakharova E.Yu., Bukina T.M., Smirnova G.V.,
Tsvetkova I.V.
30
Mycopolysaccharidoses in children
Nikitina N.V.
The Bardet–Biedl syndrome concurrent with visceral
inversion
CARDIOLOGY
Bairova T.A., Leontyeva I.V., Dolgikh V.V.,
Bimbayev A.B.-Zh., Tugutova I.V., Kiseleva I.I.,
Khoikova O.Ch.
Genetic polymorphism of angiotensin-converting
enzyme in adolescents with essential hypertension
41
Abdrakhmanova A.A., Dovgan M.I., Makkayev Kh.M.
Cardiac rhythm variability in neurosplanchnic and allergic
rhinitis in children (brief communication)
NEPHROUROLOGY
Kirillov V.I., Bogdanova N.A.
Impaired urodynamics as a pathogenetic factor of chronic
renal diseases in children
Deryugina L.A., Vishnevsky E.L., Kazanskaya I.V.,
Morozov D.A., Kulikova T.N.
Prenatal diagnosis of urological diseases
PSYCHONEUROLOGY
Brin I.L., Dunaikin M.L., Voznyakevich S.D.
Innate prerequisites for left and right cerebral hemispheric
dysfunctions in children
Kelmanson I.A.
Risk factors and infants’ behavioral features, leading to
the development of sudden infant death syndrome
65
Vlodavets D.V., Sukhorukov V.S., Kharlamov D.A.,
Belousova E.D.
Congenital fibertype disproportion myopathy
© Издательство «Медкнига», 2007
2
Стр.2
Тагварелия Ю.В.
Особенности социально-психологической адаптации
больных детей и подростков с цианотическими
врожденными пороками сердца (краткое сообщение)
В
ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУ
Волков И.К., Катосова Л.К., Лукина О.Ф.
Роль бронхомаляции в патогенезе хронических заболеваний
легких у детей
Ерпулева Ю.В., Лекманов А.У.
Выбор энтеральной питательной смеси для детей
раннего возраста, находящихся в критических состояниях
Кубалова
С.В., Цаллагова Р.Б.
Коррекция йодной недостаточности у детей 1-го
года жизни
РЕЦЕНЗИЯ
Новиков П.В.
Ю.И. Барашнев «Синдром Дауна. Медико-генетический
и социально-психологический портрет»
ПО СТРАНИЦАМ ЗАРУБЕЖНЫХ ИЗДАНИЙ
Исследование концентрации плазменного фибриногена
у детей, получающих элиминационную диету,
основанную на соевых белках и гидролизате
казеина
Особые требования к электронным системам регистрации
здоровья в педиатрии
Новые возможности применения ультразвука в неотложной
педиатрии
ДИСКУССИЯ
Из материалов V Российского конгресса «Современные
технологии в педиатрии и детской хирургии».
Открытые дискуссии по актуальным проблемам
педиатрии. Диатезы и предрасположенность к
различным заболеваниям
89
21
71
54
88
83
72
78
70
Tagvarelia Y.V.
Sociopsychological adaptation in children and adolescents
with cyanotic heart disease (brief communication)
GUIDELINES FOR THE PRACTITIONER
Volkov I.K., Katosova L.K., Lukina O.F.
Implication of bronchomalacia in the pathogenesis of
chronic lung diseases in children
Erpuleva Yu.V., Lekmanov A.U.
Choice of an enteral nutrient formula for critically ill infants
Kubalova
S.V., Tsallagova R.B.
Correction of iodine deficiency in babies of the first year
of life
BOOK REVIEW
Novikov P.V.
A review of the book “Down’s syndrome. The medicogenetic
and sociopsychological portrait” by Yu.I. Barashnev
FROM
FOREIGN PERIODICALS
Plasma fibrinogen concentration in pediatric patients
treated with an elimination diet based on soy proteins
and casein hydrolyzate
Special requirements of electronic health record systems
in pediatrics
Novel applications of ultrasound in pediatric emergency
medicine
DISCUSSION
From the proceedings of the 5th Russian Congress on
“Current Technologies in Pediatric and Pediatric Surgery”:
Open discussions about the topical problems of
pediatrics
Diatheses and predisposition to various diseases
Поздравляем!
Указом Президента Российской Федерации В.В. Путина
от 26 марта 2007 г.
директор МНИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий,
главный редактор журнала
профессор Александр Дмитриевич ЦАРЕГОРОДЦЕВ
награжден орденом Почета
РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИК ПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2007
3
Стр.3