Федорова Т.Т., Погорелая Л.И., Лунева А.Г. Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, Киев, Украина Fedorova T., Pogorelaya L., Lunyova A. <...> Shupyk National Medical Academy of Post-Graduate Education, Kiev, Ukraine Алгоритм клинико-лабораторной диагностики талассемий Algorithm for clinical and laboratory diagnosis thalassemia ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ Предлагается алгоритм диагностики и дифференциальной диагностики таласcемий с другими гипохромными анемиями. <...> В отсутствие диагностики и лечения этой формы патологии большинство пациентов умирает от анемии или инфекций в первые годы жизни. <...> Согласно приведенным в докладе Секретариата исполнительного комитета ВОЗ на сессии 118/5 4 мая 2006 г. сведениям гемоглобинопатии, в основном талассемия и серповидноклеточная анемия, являются наследственными расстройствами. <...> В настоящее время около 5% населения мира – носители потенциально патологического гемоглобинового гена (т.е. это здоровые люди, которые получили от родителей 134 В помощь практическому врачу лишь один мутантный ген). <...> Талассемии – группа врожденных заболеваний, при которых снижается или прекращается синтез отдельных цепей, составляющих гемоглобин, что обуславливает их гипохромный характер. <...> В связи с этим талассемии объединяются общим признаком – сниженным цветовым показателем (гипохромией). <...> В результате нарушения синтеза гемоглобина, основного железосодержащего белка организма, и потери при преципитации геминовых группировок в организме больных талассемией возникает нарушение обмена железа и его накопление в эритроидных клетках, а по мере развития заболевания – и в других органах и тканях. <...> В связи с тем, что гипохромный характер могут иметь анемии и другого генеза, установление верного диагноза имеет большое практическое значение, поскольку определяет адекватную лечебную тактику. <...> При талассемии уровень гемоглобина может снижаться до 30 г/л и ниже, эритроциты при этом гипохромные, микроцитарные <...>