2 , слУЧай МУкоВисцидоЗа В ПРактике ВРаЧа-ПУльМонолога 1 ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. <...> В.Ф. Войно Ясенецкого» миздрава россии, 660022, г. Красноярск; 2 КГБУЗ «Краевая клиническая больница», 660022, г. Красноярск для корреспонденции: Гордеева Наталья Владимировна — канд. мед. наук, доцент каф. внутренних болезней № 2 с курсом ПО; email: natagorday@yandex.ru Представлено клиническое наблюдение поздней манифестации муковисцидоза. <...> Если раньше это была проблема педиатров, то в настоящее время все большее число различных специалистов вовлекается в ее решение. <...> Представленное наблюдение позволяет напомнить о том, что клинические проявления заболевания могут возникать в любом возрасте. <...> К люч е вые с л о в а: муковисцидоз; Delf508/R334W; мутация гена; потовый тест. для цитирования: Демко И.В., Гордеева Н.В., мамаева м. <...> VoinoYasenetsky Krasnoyarsk State Medical University, 660022, Krasnoyarsk; 2 Russia A CASE OF MUCOVISCIDOSIS IN PRACTICAL WORK OF A PULMONOLOGIST 1 Clinical Hospital, 660022, Krasnoyarsk, A case of late manifestation of mucoviscidosis is reported. <...> The progress in clinical practice makes it possible to significantly prolong the life span of patients with this condition. <...> Ke ywo r d s : mucoviscidosis;Delf508/R334W; gene mutation; sweat test. <...> A case of mucoviscidosis in practical work of a pulmonologist. <...> Gordeeva – MD, PhD, accessory professor, Dpt of Internal Diseases № 2 with the course of professional education; email: natagorday@yandex.ru Received 19.01.16 Accepted 17.05.16 муковисцидоз является самым частым моногенным заболеванием, в основе патогенеза которого лежит системная экзокринопатия, вызванная мутацией и последующей дисфункцией гена и белка СfTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regula'tor) [1, 2]. муковисцидоз относится к редким (орфанным) болезням, в россии встречается менее чем у 10 больных на 100 000 населения. муковисцидоз в последнее десятилетие в российской Федерации рассматривается как важная медикосоциальная проблема. <...> Прогресс в диагностике и лечении муковисцидоза привел <...>