М. Ф. Владимирского», 129110, Москва, Россия IGG4-RELATED SCLEROSING DISEASE OF THE RESPIRATORY TRACT: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Mustafaev D. <...> Vladimirskiy, Moscow, Russia IgG4-связанное склерозирующее заболевание (IgG4-С3) – недавно описанная иммунозависимая системная патология, которая характеризуется диффузной или очаговой воспалительной инфильтрацией пораженных органов и тканей плазматическими клетками, экспрессирующими IgG4, с последующим развитием облитерирующего флебита и фибросклероза соответствующих органов и сопровождается повышением содержания IgG4 в сыворотке крови. <...> В статье авторы описывают первый документированный случай IgG4-С3 с изолированным поражением гортани. <...> Диагноз был установлен в результате комплексного обследования с исключением системных поражений, определением уровня IgG4 в сыворотке крови и проведением иммуногистохимического исследования гистологических препаратов с окраской на плазмоциты, секретирующие IgG4. <...> В настоящее время у пациента наступила стойкая клинико-рентгенологическая ремиссия заболевания. <...> IgG4 related sclerosing disease (IgG4 RSD) is a recently described immunodependent system pathology, characterized by focal or diffuse inflammatory infiltration of the affected organs and tissues by plasma cells expressing IgG4, and the subsequent development of obliterate phlebitis and the relevant organs fibrosclerosis, it is accompanied by the increased levels of IgG4 in blood serum. <...> IgG4-связанное склерозирующее заболевание (IgG4-С3) – недавно описанная иммунозависимая системная патология, которая характеризуется диффузной или очаговой воспалительной инфильтрацией пораженных органов и тканей плазматическими клетками, экспрессирующими IgG4, с последующим развитием облитерирующего флебита и фибросклероза соответствующих органов и сопровождается повышением содержания IgG4 в сыворотке крови. <...> Природа фиброзирующего процесса, характерного для IgG4-С3, остается невыясненной, однако все проявления данного заболевания в целом хорошо поддаются терапии иммуносупрессантами, в частности глюкокортикоидами (ГК), особенно при ранней инициации такого лечения. <...> Номенклатура заболеваний и синдромов <...>