гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
ЗУФУТ˚
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
Международной организации Consensus in Pediat r i c s
Главный редактор
А.А.Масчан, д.м.н., проф.
Заместители главного редактора
Г.А.Новичкова, д.м.н., проф.
В.М.Чернов, д.м.н., проф.
Ответственный секретарь и научный редактор
И.С.Тарасова, д.м.н.
Заведующий редакцией
М.Ю.Белоусова
Редколлегия
O.B.Алейникова, член-корр. НАН РБ
Б.В.Афанасьев, д.м.н., проф.
Д.Н.Балашов, д.м.н.
С.Р.Варфоломеева д.м.н., проф.
H.H.Володин, академик РАН
Н.С.Грачёв, к.м.н.
В.М.Делягин, д.м.н., проф.
М.М.Дубровин, д.м.н., проф.
О.Г.Желудкова, д.м.н., проф.
А.И.Карачунский, д.м.н., проф.
И.Г.Козлов, д.м.н., проф.
Д.М.Коновалов, к.м.н.
С.С.Ларин, к.б.н.
Д.В.Литвинов, к.м.н.
О.А.Майорова, д.м.н., проф.
М.А.Масчан, д.м.н.
Е.Ф.Морщакова, д.м.н., проф.
Н.В.Мякова, д.м.н.
А.В.Нечеснюк, к.м.н.
Ю.В.Ольшанская, к.м.н.
Е.Д.Пашанов, д.м.н., проф.
В.Б.Пономарев, к.м.н., проф.
Редакционный совет
Е.И.Алексеева, д.м.н., проф. (Москва, Россия)
А.А.Баранов, академик РАН (Москва, Россия)
М.Б.Белогурова, д.м.н. (Санкт-Петербург, Россия)
К.Вельте, проф. (Ганновер, Германия)
Е.Б.Владимирская, д.м.н., проф. (Иерусалим, Израиль)
Е.С.Дубровина, д.м.н. (Москва, Россия)
Г.Касперс, проф. (Амстердам, Нидерланды)
Л.Г.Ковалева, д.м.н., проф. (Москва, Россия)
О.И.Крыжановский, к.м.н. (Беркли, США)
Дж.Липтон, проф. (Нью-Йорк, США)
М.Минков, д.м.н., проф. (Вена, Австрия)
А.Накагавара, проф. (Чиба, Япония)
Г.Окс, проф. (Сиэтл, США)
И.Б.Резник, д.м.н., проф. (Иерусалим, Израиль)
И.В.Решетов, член-корр. РАН (Москва, Россия)
К.Родригес-Галиндо, проф. (Бостон, США)
Л.Г.Фечина, к.м.н. (Екатеринбург, Россия)
Д.Хармс, проф. (Киль, Германия)
Г.Хенце, проф. (Берлин, Германия)
А.В.Шамардина, к.м.н. (Н.Новгород, Россия)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Журнал индексируется в реферативной базе данных “Scopus”, Ulrich’s Periodicals Directory
и в Российском индексе научного цитирования
Журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы
основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук
Адрес редакции:
117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1
ФГБУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» им. Дмитрия Рогачева
Минздрава России
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 287-65-70 доб. 5522,
факс: (495) 935-55-10
E-mail: IrTarasova@mail.ru
Отдел рекламы:
Тел.: (495) 517-70-55, Тел./факс: (495) 660-60-04
E-mail: reklama@mm-agency.ru
www.phdynasty.ru
Журнал зарегистрирован
Федеральной службой по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых коммуникаций
и охране культурного наследия
Регистрационный номер
ПИ №ФС77-28982
Журнал основан в 2002 году.
Журнал «Во про сы
ге ма то ло гии/он ко ло гии и
им му но па то ло гии в пе ди а т рии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков,
предприятий и организаций – 85143
А.М.Попов, к.м.н.
В.В.Птушкин, д.м.н., проф.
А.Г.Румянцев, академик РАН
Е.В.Самочатова, д.м.н., проф.
Ю.В.Скокова, проф.
Н.С.Сметанина, д.м.н., проф.
А.Г.Талалаев, д.м.н., проф.
Г.В.Терещенко, к.м.н.
М.Д.Тер-Ованесов, д.м.н., проф.
П.Е.Трахтман, д.м.н.
А.Ю.Щербина, д.м.н., проф.
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
Международной организации Consensus in Pediatrics
Онкология
Резервуар Оммайя для проведения интравентрикулярной химиотерапии у детей
с нейроонкологическими и онкогематологическими заболеваниями:
история создания, техника постановки и опыт Федерального научно-клинического центра
детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
С.С.Озеров, А.В.Мельников, А.Е.Самарин, Г.В.Терещенко,
Э.В.Кумирова, Н.В.Мякова, Н.С.Грачев, О.Г.Желудкова. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Паллиативная помощь
Лечение хронического (персистирующего) болевого синдрома у детей
Э.В.Кумирова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
Клинические наблюдения
Диагностика тромбастении Гланцмана с помощью исследования показателей
плазменного и тромбоцитарного звеньев гемостаза
М.А.Кумскова, И.А.Дёмина, Н.А.Подоплелова, А.Н.Баландина, Е.А.Серёгина,
Е.В.Бондар, А.В.Полетаев, Н.И.Коняшина, М.А.Пантелеев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17
Клинические и лабораторные проявления острой парвовирусной инфекции у детей
с онкогематологическими заболеваниями (обзор литературы и собственные клинические наблюдения)
А.А.Роппельт, А.П.Васильева, И.И.Калинина, Д.Д.Байдильдина, Е.В.Сунцова, Т.Ю.Салимова,
У.Н.Петрова, И.В.Фисюн, Е.В.Райкина, О.В.Горонкова, М.А.Масчан, А.А.Масчан . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25
Метгемоглобинемии у детей (обзор литературы и собственное
клиническое наблюдение ребенка с гемоглобином М Saskatoon)
А.Ю.Устюгов, Е.Г.Казанец, Г.С.Захарова, С.А.Плясунова, И.О.Саделов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Билатеральный диффузный гиперпластический перилобарный нефробластоматоз:
собственное клиническое наблюдение
А.М.Чилилова, Д.Ю.Качанов, А.М.Митрофанова, Д.М.Коновалов,
М.Н.Сухов, Г.В.Терещенко, Т.В.Шаманская, С.Р.Варфоломеева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Случай развития нейробластомы у ребенка с синдромом Шерешевского–Тернера
Д.В.Шевцов, Д.Ю.Качанов, Т.В.Шаманская, Г.М.Муфтахова, Ю.В.Ольшанская, А.Н.Казакова,
Г.В.Терещенко, В.Ю.Рощин, Н.С.Семенова, Г.А.Новичкова, С.Р.Варфоломеева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Вспышка
Экстрапонтинный миелинолиз у пациента с рабдомиосаркомой
Г.В.Терещенко, М.М.Андрианов, Р.А.Моисеенко, Е.А.Политова,
С.П.Хомякова, Д.Н.Балашов, Д.Ю.Качанов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49
Информация
Болезнь Виллебранда: внедрение научно-практических рекомендаций в практику
(по материалам Рабочего совещания, Москва, 18 октября 2015 г.) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .50
Диссертационные работы
Список диссертаций, защищенных на Диссертационном совете Д 208.050.01
при Федеральном научно-клиническом центре детской гематологии,
онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева Минздрава России, за 2015 г. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58
Правила для авторов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .59
2015 • том 14 • №4
C О Д Е Р Ж А Н И Е
Стр.3
Haematology/Oncology
and Immunopathology
Pediatric
S c i e n t i f i c a n d P r a c t i c a l J o u r n a l
Gl o b a l I n i t i a t i v e f o r Co n s e n s u s i n Pe d i a t r i c s
Editor-in-Chief
A.A.Maschan, MD, PhD, Prof.
Deputy Editor-in-Chief
G.А.Novichkova, MD, PhD, Prof.
V.M.Chernov, MD, PhD, Prof.
Secretary and Scientific Editor
I.S.Tarasova, MD, PhD
Editorial Coordinator
M.Yu.Belousova
Editorial Board
O.V.Aleynikova, corr. member
of the Belarusian National Academy
of Sciences
B.V.Afanasiev, MD, PhD, Prof.
D.N.Balashov, MD, PhD
N.S.Grachev, MD, PhD
V.M.Delyagin, MD, PhD, Prof.
M.M.Dubrovin, MD, PhD, Prof.
A.I.Karachunskiy, MD, PhD, Prof.
I.G.Kozlov, MD, PhD, Prof.
D.M.Konovalov, MD, PhD
S.S.Larin, PhD
D.V.Litvinov, MD, PhD
O.A.Mayorova, MD, PhD, Prof.
M.A.Maschan, MD, PhD
E.F.Morshchakova, MD, PhD, Prof.
N.V.Myakova, MD, PhD
A.V.Nechesnyuk, MD, PhD
Yu.V.Olshanskaya, MD, PhD
E.D.Pashanov, MD, PhD, Prof.
V.B.Ponomarev, MD, PhD
A.M.Popov, MD, PhD
V.V.Ptushkin, MD, PhD, Prof.
A.G.Rumyantzev, academician of the RAS
E.V.Samochatova, MD, PhD, Prof.
Yu.V.Skokova, MD, PhD, Prof.
А.Yu.Shcherbina, MD, PhD, Prof.
N.S.Smetanina, MD, PhD, Prof.
A.G.Talalaev, MD, PhD, Prof.
G.V.Tereschenko, MD, PhD
M.D.Ter-Ovanesov, MD, PhD, Prof.
P.E.Trahtman, MD PhD
S.R.Varfolomeeva, MD, PhD, Prof.
N.N.Volodin, academician of the RAS
O.G.Zheludkova, MD, PhD, Prof.
Editorial Council
E.I.Alekseeva, MD, PhD, Prof. (Moscow, Russia)
А.А.Baranov, academician of the RAS (Moscow, Russia)
M.B.Belogurova, MD, PhD (St. Petersburg, Russia)
E.S.Dubrovina, MD, PhD (Moscow, Russia)
L.G.Fechina, MD, PhD (Ekaterinburg, Russia)
D.Harms, MD, PhD, Prof. (Kiel, Germany)
G.Henze MD, PhD, Prof. (Berlin, Germany)
G.Kaspers, MD, Prof. (Amsterdam, The Netherlands)
L.G.Kovaleva, MD, PhD, Prof. (Moscow, Russia)
O.I.Kryzhanovskiy, MD, PhD (Berkeley, USA)
J.Lipton, MD, PhD, Prof. (New-York, USA)
M.Minkov, MD, PhD, Prof. (Vienna, Austria)
А.Nakagawara, MD, PhD, Prof. (Chiba, Japan)
H.Ochs, MD, PhD, Prof. (Seattle, USA)
I.B.Resnik, MD, PhD, Prof. (Jerusalem, Israel)
I.V.Reshetov, corr. member of the RAS (Moscow, Russia)
C.Rodriguez-Galindo, MD, PhD, Prof. (Boston, USA)
A.V.Shamardina, MD, PhD (N.Novgorod, Russia)
E.B.Vladimirskaya, MD, PhD, Prof. (Jerusalem, Israel)
K.Welte, MD, PhD, Prof. (Hannover, Germany)
Founder and Publisher
© «Dynasty» Publishing House
Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev
Abstracting journal is indexed in the database Scopus, Ulrich's Periodicals Directory,
and in the Russian Science Citation Index
Editorial Office:
Federal Research Center of Pediatric
Hematology, Oncology and Immunology
named after Dmitry Rogachev
Samory Mashela street
Moscow, Russia, 117997, GSP-7
Phone: +7 495 287 65 70 ext 5522
Fax: +7 495 935 55 10
E-mail: IrTarasova@mail.ru
www.phdynasty.ru
«Dynasty» Publishing House
p/o box 229, Moscow, Russia, 119019
Phone: +7 495 660 60 04
Fax: +7 495 660 60 04
Advertising Department:
Phone: +7 495 517 70 55
Phone/Fax: +7 495 660 60 04
E-mail: reklama@mm-agency.ru
Стр.4
Pediatric
Haematology/ Oncology
and Immunopathology
S c i e n t i f i c a n d P r a c t i c a l J o u r n a l
Gl o b a l I n i t i a t i v e f o r Co n s e n s u s i n Pe d i a t r i c s
Oncology
Ommaya reservoir for intraventricular chemotherapy of children with neuro-oncological
and oncohematological diseases: Design history, implantation technology, and experience
gained at the Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology,
and Immunology named after Dmitry Rogachev
S.S.Ozerov, A.V.Melnikov, A.E.Samarin, G.V.Tereshchenko,
E.V.Kumirova, N.V.Myakova, N.S.Grachev, O.G.Zheludkova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Palliative care
Management of chronic (persistent) pain syndrome in children
E.V.Kumirova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
Clinical Case Reports
Diagnosis of Glanzmann’s thrombasthenia by assessment of plasma
and platelet hemostatic parameters
M.A.Kumskova, I.A.Demina, N.A.Podoplelova, A.N.Balandina, E.A.Seregina,
E.V.Bondar, A.V.Poletaev, N.I.Konyashina, M.A.Panteleev . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17
Clinical manifestations and laboratory features of acute parvovirus infection in children
with oncohematological diseases (Review of literature and clinical case reports)
A.A.Roppelt, A.P.Vasilyeva, I.I.Kalinina, D.D.Baidildina, E.V.Suntsova, T.Yu.Salimova,
U.N.Petrova, I.V.Fisyun, E.V.Raikina, O.V.Goronkova, M.A.Maschan, A.A.Maschan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25
Methemoglobinemias in children (Review of literature and a clinical case report
of a child with hemoglobin M Saskatoon)
A.Yu.Usryugov, E.G.Kazanets, G.S.Zakharova, S.A.Plyasunova, I.O.Sadelov . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .32
Bilateral diffuse hyperplastic perilobar nephroblastomatosis: A case report
A.M.Chililova, D.Yu.Kachanov, A.M.Mitrofanova, D.M.Konovalov,
M.N.Sukhov, G.V.Tereshchenko, T.V.Shamanskaya, S.R.Varfolomeeva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .37
Development of neuroblastoma in a child with Shereshevsky–Turner’s syndrome
D.V.Shevtsov, D.Yu.Kachanov, T.V.Shamanskaya, G.M.Muftakhova, Yu.V.Olshanskaya, A.N.Kazakova,
G.V.Tereshchenko, V.Yu.Roshchin, N.S.Semenova, G.A.Novichkova, S.R.Varfolomeeva . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .44
Images
Extrapontine myelinolysis in a patient with rhabdomyosarcoma
G.V.Tereschenko, M.M.Andrianov, P.A.Moiseenko, E.A.Politova,
S.P.Khomyakova, D.N.Balashov, D.Yu.Kachanov . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49
Information
Von Willebrand disease: Implementation of research and practical recommendations in clinical practice
(proceedings of Working Meeting, Moscow, October 18, 2015) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .50
Dissertation Studies
The list of dissertations defended under the Dissertation Council D 208.050.01
of the Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology,
and Immunology named after Dmitry Rogachev in 2015 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .58
Instructions for Authors . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .59
2015 • volume 14 • No 4
C O N T E N T S
Стр.5