ИНФОРМАЦИОННОЕООО «МЕДИЦИНСКОЕ
АГЕНТСТВО»
неврологический
журнал
Российский
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся в рекламных
материалах, несут рекламодатели.
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит один раз в два месяца
Основан в 1996 г.
1 • 2020
Том 25
Почтовый адрес редакции:
119021, г. Москва,
ул. Россолимо, д. 11, стр. 1
+7 (903) 293-56-71Телефон редакции:
Н.Н. ЯХНО – д-р мед. наук, проф., академик РАН (Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор
В.А. ПАРФЕНОВ (зам. главного редактора ) – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
Т.Е. ШМИДТ (ответственный секретарь) – канд. мед. наук, доцент (Москва, Россия)
Зав. pедакцией
И.Х. Измайлова
E-mail: rnj@medbook.ru
www.r-n-j.com
В.В. ГНЕЗДИЦКИЙ – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
В.Л. ГОЛУБЕВ – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
И.В. ДАМУЛИН – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
С.Н. ИЛЛАРИОШКИН – д-р мед. наук, профессор, член-корр. РАН (Москва, Россия)
В.А. КАРЛОВ – д-р мед. наук, профессор, член-корр. РАН (Москва, Россия)
В.В. КРЫЛОВ – д-р мед. наук, профессор, академик РАН (Москва, Россия)
А.Н. КУЗНЕЦОВ – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
О.С. ЛЕВИН – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
И.В. ЛИТВИНЕНКО – д-р мед. наук, профессор (Санкт-Петербург, Россия)
М.М. ОДИНАК – д-р мед. наук, профессор, член-корр. РАН (Санкт-Петербург, Россия)
М.А. ПИРАДОВ – д-р мед. наук, профессор, академик РАН (Москва, Россия)
А.А. СКОРОМЕЦ – д-р мед. наук, профессор, академик РАН (Санкт-Петербург, Россия)
И.А. СТРОКОВ – канд. мед. наук, доцент (Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Подписано в печать 06.03.2020
Формат 60 Ч 88⅛.
Печать офсетная.
Печ. л. 6,50
Усл. печ. л. 6,35.
Уч.-изд. л. 6,05.
Подписка через интернет:
Подписка на 1-е полугодие 2020 г.
Подписной индекс в объединенном
каталоге «Пресса России» 33358
в Подписка на электронную
Том 25. № 1. 1–56.
ерсию журнала: sales@elibrary.ru
ISSN 2658-7947 (print)
ISSN 2686-7192 (online)
Российский неврологический журнал. 2020.
В.М. Алифирова (д-р мед. наук, профессор, Томск, Россия)
Э.И. Богданов (д-р мед. наук, профессор, Казань, Россия)
А.В. Густов (д-р мед. наук, профессор, Нижний Новгород, Россия)
Г.Ю. Евзиков (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
В.В. Захаров (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
О.Е. Зиновьева (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
Г.А. Иваничев (д-р мед. наук, профессор, Казань, Россия)
А. Коршунов (д-р мед. наук, профессор, Висбаден, Германия)
С.В. Котов (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
С.М. Кузнецова (д-р мед. наук, профессор, Киев, Украина)
Д.Дж. Ланска (д-р мед. наук, Тома, Висконсин, США)
С.А. Лихачев (д-р мед. наук, профессор, Минск, Республика Беларусь)
Д.М. Меркулова (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
А.А. Михайленко (д-р мед. наук, профессор, Санкт-Петербург, Россия)
Л.Б. Новикова (д-р мед. наук, профессор, Уфа, Россия)
А.С. Петрухин (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
П.И. Пилипенко (д-р мед. наук, профессор, Новосибирск, Россия)
И.Д. Стулин (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
Г.Г. Торопина (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
А.И. Федин (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
И. Фитце (д-р мед. наук, профессор, Берлин, Германия)
В.И. Шмырев (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
Стр.2
MEDICAL
INFORMATIONAL
AGENCY
accuracy of the information contained
in advertisements.
All rights reserved. No part of this
publication may not be recorded
in the memory of the computer or
reproduced by any means without
the prior written permission of the
Publisher.
Neurological
Journal
Russian
Bimonthly peer-reviewed scientific
and practical journal
1 • 2020
Volume 25
EDITORIAL BOARD:
Editor-in-chief N.N. YAKHNO – MD, PhS, DSc, prof., academician of RAS (Moscow, Russia)
V.A. PARFENOV (deputy chief editor) – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
T.E. SHMIDT (executive secretary) – MD, PhD (Moscow, Russia)
V.V. GNEZDYTSKY – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
V.L. GOLUBEV – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
I.V. DAMULIN – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
S.N. ILLARIOSHKIN – MD, PhD, DSc, prof., corresponding member of RAS (Moscow, Russia)
V.A. KARLOV – MD, PhD, DSc, prof., corresponding member of RAS (Moscow, Russia)
V.V. KRYLOV – MD, PhD, DSc, prof., academician of RAS (Moscow, Russia)
A.N. KUZNETSOV – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
O.S. LEVIN – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
I.V. LITVINENKO – MD, PhD, prof. (Sankt-Petersburg, Russia)
M.M. ODINAK – MD, PhD, DSc, prof., corresponding member of RAS (Sankt-Petersburg, Russia)
M.A. PIRADOV – MD, PhD, DSc, prof., academician of RAS (Moscow, Russia)
A.A. SKOROMETS – MD, PhD, DSc, prof., academician of RAS (Sankt-Petersburg, Russia)
I.A. STROKOV – MD, PhD (Moscow, Russia)
119021, Moscow,
Rossolimo str., 11, p. 1
Phone: +7 (903) 293-56-71
Head of the editorial
I.H. Izmailova
E-mail: rnj@medbook.ru
www.r-n-j.com
EDITORIAL ADVISORY BOARD:
ISSN 2658-7947 (print)
ISSN 2686-7192 (online)
2020. Vol. 25. № 1. 1–56.
Russian Neurological Journal
(Rossijskij Nevrologicheskiy Zhurnal)
V.M. Alifirova – MD, PhD, DSc, prof. (Tomsk, Russia)
E.I. Bogdanov – MD, PhD, DSc, prof. (Kazan, Russia)
A.V. Gustov – MD, PhD, DSc, prof. (Nizhnij Novgorod, Russia)
G.Yu. Evzikov – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
V.V. Zakharov – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
O.E. Zinovieva – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
G.A. Ivanichev – MD, PhD, DSc, prof. (Kazan, Russia)
A. Korshunov – MD, PhD, DSc, prof. (Wiesbaden, Germany)
S.V. Kotov – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
S.M. Kuznetsova – MD, PhD, DSc, prof. (Kiev, Ukrainа)
D.J. Lanska – MD, PhD, DSc (Tomah, Wisconsin, USA)
S.A. Likhachev – MD, PhD, DSc, prof. (Minsk, Belarus)
D.M. Merkulova – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
A.A. Mikhailenko – MD, PhD, DSc, prof. (Sankt-Petersburg, Russia)
L.B. Novikova – MD, PhD, DSc, prof. (Ufa, Russia)
A.S. Petrukhin – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
P.I. Pilipenko – MD, PhD, DSc, prof. (Novosibirsk, Russia)
I.D. Stulin – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
G.G. Toropina – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
A.I. Fedin – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
I. Fietze – MD, PhD, DSc, prof. (Berlin, Germany).
V.I. Shmyrev – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
Стр.3
РОССИЙСКИЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 1, 2020
СОДЕРЖАНИЕ
CONTENTS
ОБЗОРЫ
Дрягина Н.В., Кондратьева Е.А., Дубровский
Я.А., Кондратьев А.Н. Метаболом головного
мозга
Казаков В.М., Скоромец А.А., Руденко Д.И.,
Стучевская Т.Р., Колынин В.О. Наследственные
нервно-мышечные болезни. Часть 2. Мышечные
дистрофии: конечностно-поясные, дистальные,
окулофарингеальная и окулофарингодистальная
формы
Завалий Л.Б., Петриков С.С., Рамазанов Г.Р., Чехонацкая
К.И. Ботулинотерапия при невропатии
лицевого нерва
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
И НАБЛЮДЕНИЯ
Буряк А.Б., Труфанов А.Г., Юрин А.А., Дынин П.С.,
Одинак М.М., Литвиненко И.В. Влияние накопления
железа в базальных ганглиях на дисфункцию
экстрапирамидной системы при болезни
Паркинсона
Ковров Г.В., Посохов С.И., Шадыжева Т.И.,
Пикалов К.А., Бугаева П.Е., Кондукова Д.В.
Шкала клинической оценки сонливости
Полушин А.Ю., Бобошко М.Ю., Гарбарук Е.С.,
Кожемякина М.В., Полушин Ю.С. Аудиологические
методы исследования в диагностике послеоперационной
когнитивной дисфункции
Гуненков А.В., Косяков С.Я., Пчеленок Е.В. Лечение
шума в ушах
4
Kazakov V.M., Skoromets A.A., Rudenko D.I.,
Stuchevskaya T.R., Kolynin V.O. Hereditary
Neuromuscular Diseases. Part 2. Muscular
Dystrophies: Limb-Girdle Types,
Distal,
Oculopharyngeal and Oculopharyngodistal Forms
13
23
Zavaliy L.B., Petrikov S.S., Ramazanov G.R.,
Chekhonatskaya K.I. Botulinum Therapy in Facial
Nerve Neuropathy
CLINICAL RESEARCHES
AND CASE REPORTS
29
38
43
52
Buriak A.B., Trufanov A.G., Yurin A.A., Dynin P.S.,
Odinak M.M., Litvinenko I.V. The Eff ect of
Iron Accumulation in the Basal Ganglia on the
Dysfunction of the Extrapyramidal System in
Parkinson’s Disease
Kovrov G.V., Posokhov S.I., Shadyzheva T.I.,
Pikalov K.A., Bugaeva P.E., Kondukova D.V. Clinical
Sleepiness Scale
Polushin A.Yu., Boboshko M.Yu., Garbaruk E.S.,
Kozhemyakina M.V., Polushin Yu.S. Audiological
Research Methods in the Diagnosis of Postoperative
Cognitive Dysfunction
Gunenkov A.V., Kosyakov S.Ia., Pchelenok
E.V. Tinnitus treatment
REVIEWS
Dryagina N.V., Kondratyeva E.A., Dubrovskii Ya.A.,
Kondratyev A.N. Metabolome of the Brain
Стр.4