ИНФОРМАЦИОННОЕООО «МЕДИЦИНСКОЕ
АГЕНТСТВО»
неврологический
журнал
Российский
Ответственность за достоверность
информации, содержащейся в рекламных
материалах, несут рекламодатели.
Рецензируемый научно-практический журнал
Выходит один раз в два месяца
Основан в 1996 г.
3 • 2019
Том 24
Почтовый адрес редакции:
119021, г. Москва,
ул. Россолимо, д. 11, стр. 1
+7 (903) 293-56-71Телефон редакции:
Н.Н. ЯХНО – д-р мед. наук, проф., академик РАН (Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННАЯ КОЛЛЕГИЯ:
Главный редактор
В.А. ПАРФЕНОВ (зам. главного редактора ) – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
Т.Е. ШМИДТ (ответственный секретарь) – канд. мед. наук, доцент (Москва, Россия)
Зав. pедакцией
И.Х. Измайлова
E-mail: rnj@medbook.ru
www.r-n-j.com
Г.Н. АВАКЯН – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
В.В. ГНЕЗДИЦКИЙ – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
В.Л. ГОЛУБЕВ – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
И.В. ДАМУЛИН – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
С.Н. ИЛЛАРИОШКИН – д-р мед. наук, профессор, член-корр. РАН (Москва, Россия)
В.А. КАРЛОВ – д-р мед. наук, профессор, член-корр. РАН (Москва, Россия)
В.В. КРЫЛОВ – д-р мед. наук, профессор, академик РАН (Москва, Россия)
А.Н. КУЗНЕЦОВ – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
О.С. ЛЕВИН – д-р мед. наук, профессор (Москва, Россия)
И.В. ЛИТВИНЕНКО – д-р мед. наук, профессор (Санкт-Петербург, Россия)
М.М. ОДИНАК – д-р мед. наук, профессор, член-корр. РАН (Санкт-Петербург, Россия)
М.А. ПИРАДОВ – д-р мед. наук, профессор, академик РАН (Москва, Россия)
А.А. СКОРОМЕЦ – д-р мед. наук, профессор, академик РАН (Санкт-Петербург, Россия)
И.А. СТРОКОВ – канд. мед. наук, доцент (Москва, Россия)
РЕДАКЦИОННЫЙ СОВЕТ:
Подписано в печать
Формат 60 Ч 88⅛.
Печать офсетная.
Печ. л. 6,00
Усл. печ. л. 6,75.
Уч.-изд. л. 7,05.
Подписка через интернет:
Подписка на 1-е полугодие 2020 г.
Подписной индекс в объединенном
каталоге «Пресса России» 33358
в Подписка на электронную
ерсию журнала:
ISSN 2658-7947
Российский неврологический журнал. 2019.
Том 24. № 3. 1–48.
В.М. Алифирова (д-р мед. наук, профессор, Томск, Россия)
Э.И. Богданов (д-р мед. наук, профессор, Казань, Россия)
А.В. Густов (д-р мед. наук, профессор, Нижний Новгород, Россия)
Г.Ю. Евзиков (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
В.В. Захаров (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
О.Е. Зиновьева (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
Г.А. Иваничев (д-р мед. наук, профессор, Казань, Россия)
А. Коршунов (д-р мед. наук, профессор, Висбаден, Германия)
С.В. Котов (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
С.М. Кузнецова (д-р мед. наук, профессор, Киев, Украина)
Д.Дж. Ланска (д-р мед. наук, Тома, Висконсин, США)
С.А. Лихачев (д-р мед. наук, профессор, Минск, Республика Беларусь)
Д.М. Меркулова (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
А.А. Михайленко (д-р мед. наук, профессор, Санкт-Петербург, Россия)
Л.Б. Новикова (д-р мед. наук, профессор, Уфа, Россия)
А.С. Петрухин (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
П.И. Пилипенко (д-р мед. наук, профессор, Новосибирск, Россия)
И.Д. Стулин (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
Г.Г. Торопина (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
А.И. Федин (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
И. Фитце (д-р мед. наук, профессор, Берлин, Германия)
В.И. Шмырев (д-р мед. наук, профессор, Москва, Россия)
Стр.3
MEDICAL
INFORMATIONAL
AGENCY
accuracy of the information contained
in advertisements.
All rights reserved. No part of this
publication may not be recorded
in the memory of the computer or
reproduced by any means without
the prior written permission of the
Publisher.
Neurological
Journal
Russian
Bimonthly peer-reviewed scientific
and practical journal
3 • 2019
Volume 24
EDITORIAL BOARD:
Editor-in-chief N.N. YAKHNO – MD, PhS, DSc, prof., academician of RAS (Moscow, Russia)
V.A. PARFENOV (deputy chief editor) – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
T.E. SHMIDT (executive secretary) – MD, PhD (Moscow, Russia)
G.N. AVAKYAN – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
V.V. GNEZDYTSKY – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
V.L. GOLUBEV – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
I.V. DAMULIN – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
S.N. ILLARIOSHKIN – MD, PhD, DSc, prof., corresponding member of RAS (Moscow, Russia)
V.A. KARLOV – MD, PhD, DSc, prof., corresponding member of RAS (Moscow, Russia)
V.V. KRYLOV – MD, PhD, DSc, prof., academician of RAS (Moscow, Russia)
A.N. KUZNETSOV – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
O.S. LEVIN – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
I.V. LITVINENKO – MD, PhD, prof. (Sankt-Petersburg, Russia)
M.M. ODINAK – MD, PhD, DSc, prof., corresponding member of RAS (Sankt-Petersburg, Russia)
M.A. PIRADOV – MD, PhD, DSc, prof., academician of RAS (Moscow, Russia)
A.A. SKOROMETS – MD, PhD, DSc, prof., academician of RAS (Sankt-Petersburg, Russia)
I.A. STROKOV – MD, PhD (Moscow, Russia)
119021, Moscow,
Rossolimo str., 11, p. 1
Phone: +7 (903) 293-56-71
Head of the editorial
I.H. Izmailova
E-mail: rnj@medbook.ru
www.r-n-j.com
EDITORIAL ADVISORY BOARD:
ISSN 2658-7947
2019. Vol. 24. № 3. 1–48.
Russian Neurological Journal
(Rossijskij Nevrologicheskiy Zhurnal)
V.M. Alifirova – MD, PhD, DSc, prof. (Tomsk, Russia)
E.I. Bogdanov – MD, PhD, DSc, prof. (Kazan, Russia)
A.V. Gustov – MD, PhD, DSc, prof. (Nizhnij Novgorod, Russia)
G.Yu. Evzikov – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
V.V. Zakharov – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
O.E. Zinovieva – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
G.A. Ivanichev – MD, PhD, DSc, prof. (Kazan, Russia)
A. Korshunov – MD, PhD, DSc, prof. (Wiesbaden, Germany)
S.V. Kotov – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
S.M. Kuznetsova – MD, PhD, DSc, prof. (Kiev, Ukrainа)
D.J. Lanska – MD, PhD, DSc (Tomah, Wisconsin, USA)
S.A. Likhachev – MD, PhD, DSc, prof. (Minsk, Belarus)
D.M. Merkulova – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
A.A. Mikhailenko – MD, PhD, DSc, prof. (Sankt-Petersburg, Russia)
L.B. Novikova – MD, PhD, DSc, prof. (Ufa, Russia)
A.S. Petrukhin – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
P.I. Pilipenko – MD, PhD, DSc, prof. (Novosibirsk, Russia)
I.D. Stulin – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
G.G. Toropina – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
A.I. Fedin – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
I. Fietze – MD, PhD, DSc, prof. (Berlin, Germany).
V.I. Shmyrev – MD, PhD, DSc, prof. (Moscow, Russia)
Стр.4
ОТ ГЛАВНОГО РЕДАКТОРА
Уважаемые коллеги — авторы и читатели «Неврологического журнала»!
Наш журнал теперь будет выходить под названием «Российский неврологический журнал». Редакция
журнала и раньше хотела изменить название, так как в международном информационном пространстве
есть несколько периодических изданий с близким названием.
В 2017 году в издательстве «Медицина» возникли серьезные финансовые трудности. В связи
с этим перестали выходить бумажные версии журнала. В настоящее время издательство «Медицина»
находится в процессе банкротства и не может продолжать свою дальнейшую деятельность.
В связи с указанными обстоятельствами и последовавшим прекращением действия «Неврологического
журнала» по решению Роскомнадзора в мае 2019 года было принято решение зарегистрировать
«Российский неврологический журнал» в Роскомнадзоре вместе с издательством ООО «Медицинское
информационное агентство» для восстановления работы журнала и дальнейшего его развития.
Редакционная
политика, редакционная коллегия, редакционный совет, цели и задачи журнала
остаются прежними. Продолжается нумерация выпусков журнала.
Обращаю ваше внимание на то обстоятельство, что зарегистрированный другой компанией «Неврологический
журнал» не имеет никакого отношения к нашему прежнему «Неврологическому
журналу».
Мы ждем новые статьи, не снижая требовательности к их содержанию и оформлению.
На «Российский неврологический журнал» 2 сентября 2019 г. будет открыта подписка в отделениях
связи, индекс в объединенном каталоге «Пресса России» 33358.
Информацию о работе журнала и содержании отдельных выпусков можно будет получать на сайте
www.r-n-j.com.
Главный редактор «Российского неврологического журнала» академик РАН,
заслуженный деятель науки РФ, профессор Н.Н. Яхно
Стр.5
РОССИЙСКИЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ, № 3, 2019
СОДЕРЖАНИЕ
ОБЗОР
Войтенков В.Б., Команцев В.Н., Екушева Е.В.,
Климкин А.В., Скрипченко Н.В. Комплексное нейрофизиологическое
и ультразвуковое исследование
диафрагмального нерва в норме и при различных патологических
состояниях . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
И НАБЛЮДЕНИЯ
Гернер Е.А., Назаров В.Д., Федорова Т.Ф., Лапин С.В.,
Павлова Т.А., Новиков С.А., Алексеева Т.М., Эмануэль
В.Л., Панина Е.Б. Клинико-лабораторная и молекулярно-генетическая
диагностика болезни Вильсона-Коновалова
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Арбузова Е.Е., Селянина Н.В., Кривцов А.В. Влияние
однонуклеотидных полиморфизмов генов белков
«цинковых пальцев» на течение рассеянного склероза
Малов А.Г., Вшивков М.И., Мамунц М.А. Сложности
диагностики ранней инфантильной эпилептической
энцефалопатии 9-го типа . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Шаркова И.В., Шаталов П.А., Дадали Е.Л. Разнообразие
клинических проявлений при мутациях в гене
DYNC1H1 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА
В НЕВРОЛОГИИ
Яхно Н.Н., Преображенская И.С., Захаров В.В., Мхитарян
Э.А. Эффективность акатинола мемантина у
пациентов с недементными когнитивными расстройствами.
Результаты многоцентрового клинического наблюдения
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
REVIEW
Voitenkov V.B., Komantsev V.N., Ekusheva E.V., Klimkin
A.V., Skripchenko N.V. Neurophysiology and ultrasound
in the evaluation of phrenic nerve in normal and
pathologic conditions
5
CLINICAL RESEARCHES
AND CASE REPORTS
Gerner E.A., Nazarov V.D., Fedorova T.F., Lapin S.V., Pavlova
T.A., Novikov S.A., Alekseeva T.M., Emanuel V.L.,
Panina E.B. Clinical laboratory and molecular genetic diagnosis
of Wilson-Konovalov disease
10
19
24
31
MEDICINES IN NEUROLOGY
Yahno N.N., Preobrazhenskaya I.S., Zakharov V.V., Mkhitaryan
E.A. The eff ectiveness of memantine administraton
in patients with non-dementia cognitive impairment. The
results of a multicentre clinical follow-up study
37
Arbuzova E.E., Selyanina N.V., Krivtsov A.V. Infl uence of
single nucleotide polymorphisms of «zinc fi ngers» proteins
genes on multiple sclerosis
Malov A.G., Vshivkov M.I., Mamunts M.A. Diffi culties of
early infantile epileptic encephalopathy-9 diagnostic
Sharkova I.V., Shatalov P.A., Dadali E.L. Variety of clinical
manifestations in mutations in the DYNC1H1 gene
CONTENTS
Стр.6