Сметанина1,2 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Российский национальный исследовательский медицинский университет им. <...> Н.И.Пирогова Минздрава России, Москва, Российская Федерация В статье описано редкое осложнение тяжелой, трансфузионно-зависимой наследственной гемолитической анемии. <...> Ключевые слова: дети, -талассемия, синдром гипергемолиза, трансплантация гемопоэтических стволовых клеток Hyperhemolysis syndrome in a patient with β-thalassemia major D.M.Nikolaeva1 , D.V.Fedorova2 Moscow, Russian Federation; 2 , L.A.Khachatryan1 , N.S.Smetanina1,2 1Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology, and Immunology named after Dmitry Rogachev, Russian National Research Medical University named after N.I.Pirogov, Moscow, Russian Federation A rare complication of severe transfusion-dependent hereditary hemolytic anemia is described. <...> Key words: children, -thalassemia, hyperhemolysis syndrome, hematopoietic stem cell transplantation Т ермин «синдром гипергемолиза» применяется в литературе для обозначения особого типа отсроченных гемолитических трансфузионных реакций [1]. <...> Основными отличительными чертами данного синдрома являются усугубление существующей анемии после проведения трансфузии, а также признаки внутрисосудистого гемолиза и в части случаев ретикулоцитопения. <...> Снижение концентрации гемоглобина (Hb) ниже предтрансфузионного предполагает гемолиз эритроцитов и донора, и реципиента [1–3]. <...> Впервые данный синдром был описан у пациентов с серповидно-клеточной болезнью, и большинство описанных в литературе случаев относится именно к данному заболеванию [1]. <...> Однако в последние годы появилось несколько описаний гипергемолиза у пациентов с большой формой β-талассемии [4–6], δ-β-талассемией [7] и сочетанием β-талассемии и носительства аномального HbE [8], а также у пациентов без гемоглобинопатий [9]. <...> Для корреспонденции: Сметанина Наталия Сергеевна, доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделом оптимизации лечения гематологических заболеваний Федерального научно-клинического центра детской гематологии <...>