Клиническая картина как атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), так и катастрофического антифосфолипидного синдрома (КАФС) обусловлена развитием тромботической микроангиопатии. <...> Роль комплемента в патогенезе аГУС известна, а вклад патологии комплемента в развитие КАФС не достаточно изучен. <...> В исследование были включены 67 больных (33 женщины и 34 мужчины) в возрасте от 18 до 73 лет, наблюдавшихся в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней им. <...> И.М. Сеченова в период с 2001 по 2015 г. с диагнозами катастрофического антифосфолипидного синдрома (n=28) и атипичного гемолитико-уремического синдрома (n=39). <...> Исследовали концентрацию факторов CFH, CFI, CFB, CFD методом иммуноферментного анализа. <...> Проводили исследование удельной активности компонентов комплемента С3, С4 и CFH. <...> Корреляционный анализ выявил сильную обратную связь между концентрацией CFH и количеством пораженных органов в группе катастрофического антифосфолипидного синдрома (r=-0,915; p=0,001). <...> Количественное содержание CFD оказалось повышенным почти вдвое по сравнению с нормой у пациентов обеих групп и достоверно не отличалось между группами КАФС и аГУС. <...> У пациентов с КАФС, как и с аГУС, имеются признаки активации альтернативного пути комплемента. <...> Возможно, КАФС развивается у тех пациентов с антифосфолипидными антителами, которые имеют генетический дефект в системе комплемента. <...> Ключевые слова: тромботическая микроангиопатия, атипичный гемолитико-уремический синдром, антифосфолипидный синдром, активация комплемента. <...> 2017;72(1):42–52. doi: 10.15690/vramn769) Обоснование В последнее время отмечается возрастающий интерес к болезням, связанным с патологией системы комплемента, одной из которых является атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). <...> В патогенезе аГУС основная роль отводится дисрегуляции системы комплемента как вследствие генетических аномалий (мутации генов, кодирующих синтез белков-регуляторов системы комплемента), так и за <...>