Российский кардиологический журнал № 2 (142) | 2017 КЛИНИЧЕСКИЕ МАСКИ АМИЛОИДОЗА С ПОРАЖЕНИЕМ СЕРДЦА: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ Благова О. В., Недоступ А. В., Седов В. П., Коган Е. А., Паша С. П., Гагарина Н. В., Алиева И. Н., Седов А. В., Царегородцев Д. А., Куликова В. А., Шепелева Н. Е., Саркисова Н. Д. <...> При амилоидозе поражение сердца характерно главным образом для AL-типа, при котором белком-предшественником являются легкие цепи иммуноглобулинов, и транстиретинового (TTR) типа, мутантного или дикого (старческого системного). <...> Наиболее типичной клинической формой считается рестриктивная кардиомиопатия (РКМП). <...> 5 пациентам 40-79 лет с различными морфо-функциональными вариантами поражения сердца и типичными изменениями на ЭКГ (низкий вольтаж QRS, комплексы QS, недостаточное нарастание зубцов R, отсутствие признаков гипертрофии левого желудочка, ЛЖ) с целью верификации предполагаемого амилоидоза сердца выполнены ЭхоКГ, иммуногистохимическое исследование крови и мочи на легкие цепи иммуноглобулинов, биопсия подкожного жира и слизистой десны/кишки, МСКТ сердца (n=3), МРТ (n=1), сцинтиграфия с 99 Тс-пирофосфатом с оценкой через 1 час после введения индикатора (n=1), эндомиокардиальная биопсия (n=2), определение титра антикардиальных антител (n=2), ДНК-диагностика (n=1). <...> Диагноз амилоидоза сердца во всех случаях подтвержден. <...> Его морфо-функциональными вариантами были РКМП с гипертрофией ЛЖ, гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) без признаков рестрикции, но с прогрессирующим падением фракции выброса (ФВ) ЛЖ, дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), выраженная гипертрофия с рестрикцией и низкой ФВ, минимальная гипертрофия без рестрикции и систолической дисфункции. <...> Диагностированы AL-тип (n=2, в одном случае с миопатией, которая имитировала картину “дерматомиозита”), мутантный TTR (n=1, новая мутация Thr40Asn) и дикий TTR (n=2) типы. <...> Больному с мутантным ATTR имплантирован ИКД с последующей заменой на CRT-D, получен прирост ФВ с 24% до 31 <...>