2 ПРИОБРЕТЕННАЯ НЕВИЛЬСОНОВСКАЯ ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ КАК ОСОБАЯ ФОРМА ПЕРСИСТИРУЮЩЕЙ ПЕЧЕНОЧНОЙ ЭНЦЕФАЛОПАТИИ 1 ского университета им. <...> И.М. Сеченова», г. Москва, Россия Цель обзора – охарактеризовать особую форму персистирующей печеночной энцефалопатии (ПЭ), обозначаемую в литературе «приобретенной невильсоновской гепатоцеребральной дегенерацией» (НД); рассмотреть современные представления о патогенезе этого расстройства и особенности клинических проявлений. <...> При хронических заболеваниях печени и портокавальном шунтировании могут развиваться неврологические нарушения в виде экстрапирамидных расстройств, которые в значительной мере напоминают таковые при болезни Вильсона–Коновалова. <...> Учитывая их патогенетическую связь с заболеваниями печени и/или портокавальным шунтированием, такие проявления можно отнести к ПЭ типов В/С с персистирующим течением (по классификации типов ПЭ 1998 г.). <...> Особенности течения – с наличием двигательных и когнитивных расстройств в отсутствие явных нарушений сознания (вне «наложения» эпизодической ПЭ) дают основания рассматривать такой вариант ПЭ как особую форму поражения нервной системы. <...> В клинико-экспериментальных работах установлено, что развитие экстрапирамидной симптоматики может быть обусловлено избыточным отложением марганца (Mn) в подкорковых структурах (бледный шар, скорлупа и др.) <...> . Mn оказывает самостоятельное повреждающее действие на астроглию, в сочетании с гипераммониемией способствует возникновению дисбаланса между возбуждающими и тормозящими медиаторами в подкорковых ядрах. <...> По данным магнитно-резонансной томографии, при НД определяется гиперинтенсивность подкорковых ядер, хотя подобные изменения не являются высокоспецифичными для этой формы энцефалопатии. <...> НД следует дифференцировать прежде всего с болезнью Вильсона–Коновалова, а также с другими заболеваниями, проявляющимися экстрапирамидной симптоматикой, включая случаи <...>