National Cancer Institute, Kyiv, Ukraine Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома. <...> Обзор литературы Primary mediastinal large B-cell lymphoma. <...> Описаны проблемные вопросы терапевтической тактики у пациентов с данным диагнозом, а также перспективы и направления, ведущие к созданию риск-стратифицированного подхода и преодолению проблемы рефрактерности к терапии. <...> . Долгое время в пересмотренной европейско-американской классификации лимфоидных неоплазий (REAL) данный тип лимфомы классифицировали как ДВККЛ, который поражает средостения. <...> Показатели выживаемости пациентов с ПМВКЛ в разных исследованиях значительно отличались, причиной тому послужили трудности диагностики. <...> Впервые особенности ПМВКЛ были описаны в исследованиях 90-х гг. и характеризовались более агрессивным течением, которое ассоциировалось с подобными, а иногда и лучшими результатами лечения по сравнению с ДВККЛ при использовании стандартной терапии. <...> Манифестирует «Евразийский онкологический журнал», 2017, том 5, № 1 109 Первичная медиастинальная В-крупноклеточная лимфома. <...> Обзор литературы заболевание чаще в молодом возрасте, что нехарактерно для ДВККЛ [2]. <...> В 1994 г. международная группа по изучению экстранодальных лимфом (IELSG) предложила выделить диагноз ПМВКЛ отдельно от ДВККЛ [3]. <...> Armitage в 1998 г. также попытался выделить ПМВКЛ как отдельный диагноз с акцентом на клинические характеристики заболевания. <...> Такие особенности данного варианта лимфомы, как молодой возраст, преимущественно женский пол, медиастинальная локализация и большой объем опухолевой массы, могли оправдать выделение отдельного клинического синдрома, но не отдельной нозологической формы [4]. <...> К этому времени накопилось достаточно данных, касающихся гистологических особенностей данного варианта ДВККЛ. <...> В настоящее время известно, что пациенты с ПМВКЛ – это преимущественно женщины молодого возраста [6]. <...> Для данной лимфомы характерны: агрессивный локальный рост, большой объем опухолевой массы <...>