7-07 Волынец Г.В., Намазова-Баранова Л.С., Потапов А.С., Геворкян А.И., Смирнов И.Е., Никитин А.В., Скворцова Т.А. <...> 1 не определялись, что указывает на отсутствие выведения меченой желчи из синусоидов печени в дуктулы, крупные желчные протоки и кишечник. <...> При молекулярно-генетическом обследовании больных в генах APT8b1 и Abcb11 выявлены мутации в гомозиготном состоянии. в связи с высоким риском развития опухолей печени у больных ПсвХ 2-го типа рекомендуем проведение мониторинга с раннего детства. <...> Ключевые слова: дети; прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз; фиброз и цирроз печени; диагностика; лечение; трансплантация печени. <...> 2, Lomonosov avenue, Moscow, 119991, russian federation Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFic) is a rare form of hereditary diseases of the liver, which develops at an early age due to defects in bile secretion, constantly progresses and promotes the formation of liver fibrosis and cirrhosis. <...> 3 types of PFic are distinguished: in PFic types i, ii the secretion of bile salts deteriorates, whereas in PFic type iii the excretion of phospholipids is altered. under observation there were 20 children with PFic types i, ii. hepato- or hepatosplenomegaly was noticed in the first 3 months of life in 19 patients. <...> According to data of hepatobiliary scintigraphy with 99m Tc-bromezid in examined patients Tmax was 26.8 ± 2.5 min, and T½ and Tinst were not determined that indicates to the absence of elimination of labeled bile from the liver sinusoids in ductules, large bile ducts and intestine. <...> Keywords: children; progressive familial intrahepatic cholestasis; liver fibrosis and cirrhosis; diagnosis; treatment; liver transplantation For citation: Volynets G.V., namazova-baranova l.s., Potapov A.s., Gevorkyan A.K., smirnov i.e., nikitin A.V <...>