ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ с высокой частотой у пациенток с ХП и достоверно реже при изолированном ВВ (60%, 23,8%, р<0,05). <...> При вульвоскопии у всех обследованных пациенток 1 и 2 групп отмечалась гиперемия вульвы различной степени выраженности (76%, 87%, соответственно). <...> Гиперемия в области уретры встречалась только у девочек с ХП в 84,2% случаев. <...> Отек вульвы и влагалища достоверно чаще отмечался при ХП (в 34% случаев), по сравнению с изолированными ВВ (8,87%) (р<0,05). <...> Практически во всех группах преобладали хронические формы ВВ, однако при сочетании ВВ и ХП преобладала частота синехий малых половых (в 24% случаев). <...> У девочек-дошкольниц, страдающих ХП, высока частота хронических, персистирующих форм вульвовагинита и синехий малых половых губ. <...> В свою очередь хронические вульвовагиниты участвуют в развитии «порочного круга», способствуя контаминации микрофлоры в периуретральной области, что требует оптимизации методов диагностики и комплексной терапии сочетанной урогенитальной патологии у этой группы больных НОВАЯ ГОМОЗИГОТНАЯ МУТАЦИЯ В ГЕНЕ КАУДИНА, ПРИВОДЯЩАЯ К СЕМЕЙНОЙ ГИПОМАГНЕЗИЕМИИ С ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЕЙ И НЕФРОКАЛЬЦИНОЗОМ Шумихина М. В., Чугунова О. Л., Гуревич А. И., Канивец И. В., Коновалов Ф. А., Богуславская М. А., Блох С. П. <...> Н. И. Пирогова, г. Москва Лаборатория молекулярной патологи «Геномед» г. Москва Семейная гипомагнезиемия с гиперкальциурией и нефрокальцинозом (familial hypomagnesemia, hypercalciuria and nephrocalcinosis — FHHNC, OMIM 248250) — аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное мутацией генов протеинов плотных контактов клаудина-16 (наиболее часто) и клаудина-19. <...> У больных отмечается гиперкальциурия, нефрокальциноз, мочекаменная болезнь (МКБ) и прогрессирующее снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ), вплоть до развития терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН). <...> Материалы и методы: представляем описание клинического случая пациента с FHHNC. <...> Из анамнеза известно, что в возрасте <...>