Клиническое наблюдение Т.М. Прыгунова, Е.И. Карпович, М.Н. Чернигина, Е.Е. Береснева, Л.А. Трынкова DOI: 10.15690/vsp.v15i5.1626 Нижегородская областная детская клиническая больница, Нижний Новгород, Российская Федерация Особенности течения нейрокожного меланоза у детей Контактная информация: Прыгунова Татьяна Михайловна, врач-невролог отделения для детей с поражением ЦНС и нарушением психики НОДКБ Адрес: 603040, Нижний Новгород, проспект Союзный, д. <...> 11-165, e-mail: p-tanchita@yandex.ru Статья поступила: 29.06.2016 г., принята к печати: 26.10.2016 г. Нейрокожный меланоз входит в группу наследственных заболеваний, характеризуется большими и/или множественными пигментными невусами, меланозом или меланомой мягкой мозговой оболочки, без признаков злокачественных кожных поражений и вовлечения других органов. <...> Разный характер течения заболевания в связи с выраженным полиморфизмом клинических симптомов затрудняет диагностику, а низкая эффективность симптоматической терапии ухудшает прогноз заболевания. <...> В статье описан опыт ведения детей с факоматозами, не схожими между собой ни дебютом и течением, ни ответом на терапию и прогнозом. <...> Ранняя диагностика нейрокожного меланоза у детей позволяет проводить своевременное симптоматическое лечение, осуществлять динамическое наблюдение и улучшать выживаемость пациентов. <...> 2016; 15 (5): 513–521. doi: 10.15690/ vsp.v15i5.1626) ВВЕДЕНИЕ Нейрокожные заболевания, или факоматозы, представляют собой гетерогенную группу состояний, связанных с поражением кожи (нарушения пигментации, сосудистые или кожные опухоли) и центральной или периферической нервной системы (с врожденными аномалиями или опухолями). <...> Очень часто в патологический процесс вовлечены глаза, кости, сердце, легкие и другие органы [1, 2]. <...> Наиболее известными синдромами из группы факоматозов являются болезнь Реклингхаузена, гипомеланоз Ито, синдром недержания пигмента Блоха–Сульцбергера, ангиоматоз Штурге–Вебера, а также нейрокожный меланоз. <...> Известно <...>