ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ Диагностическое значение показателя коэнзима Q10 с митохондриальными заболеваниями в крови у детей Е.А. Николаева, М.Н. Харабадзе, И.В. Золкина, Т. <...> Е Кулагина, Т.Н. Васина, С.Н. Ставцева, П.Б. Глаговский, И.С. Мамедов, П.В. Новиков ОСП «Научно-исследовательский клинический институт педиатрии» ГБОУ ВПО РНИМУ им. <...> Н.И. Пирогова, Москва; Медицинский институт ГБОУ ВПО «Орловский государственный университет»; Медицинская лаборатория ООО «ХромсистемсЛаб», Москва Diagnostic value of blood coenzyme Q10 levels in children with mitochondrial diseases E.A. <...> Pirogov Russian National Research Medical University”, Moscow; Medical Institute, “Orel State University”; OOO “ChromsystemsLab” Medical Laboratory, Moscow С целью установления диагностической значимости изменения показателя коэнзима Q10 проведено исследование его уровня для установления обоснованности использования низких показателей коэнзима как дополнительного критерия дифференциальной диагностики митохондриальных болезней. <...> Ключевые слова: дети, митохондриальные болезни, нейродегенеративные болезни, коэнзим Q10 , холестерин, диагностика. differ from that in the control group. <...> However, these patients had a considerably lower coenzyme Q10/cholesterol ratio (0,10±0,01; р<0,001). <...> The patients in the older age subgroup were found to have a significantly lower coenzyme Q10 level, which seems to reflect the progressive nature of the abnormality. <...> There was a trend for the coenzyme Q10/cholesterol ratio to decline with age. <...> It is advisable to continue the investigation to provide a rationale for using low coenzyme values as an additional criterion for the differential diagnosis of mitochondrial diseases. <...> Key words: children, mitochondrial diseases, neurodegenerative diseases, coenzyme Q10 в основе которых лежат генетически детерминированные расстройства клеточной биоэнергетики [1, 2]. <...> Заболевания, как правило, проявляются тяжелыми нарушениями нервной, мышечной <...>