ПЕРЕДОВАЯ Роль генетики в развитии детской нефрологии М.С. Игнатова, В.В. Длин Научно-исследовательский клинический институт педиатрии ГБОУ ВПО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. <...> Н.И. Пирогова» Минздрава России, Москва Role of genetics in the development of pediatric nephrology M.S. <...> Показано, что внедрение генетических исследований в практику педиатра-нефролога позволяет изменить представление об этиологии многих заболеваний, расшифровать сущность ряда нефропатий, причина которых была неясна, уменьшить количество идиопатических заболеваний. <...> Это особенно важно для определения тактики терапии и появления новых патогенетических препаратов, позволяющих улучшить прогноз и качество жизни пациентов при ряде генетических заболеваний. <...> Особое внимание обращено на наследственные нефропатии, протекающие с гематурией, и, в частности на синдром Альпорта, для которого характерно прогрессирующее течение. <...> Развитие и внедрение достижений генетики в клиническую практику привело недавно к выделению новой нозологической формы — наследственного С3-гломерулонефрита как результата мутации гена CFHR5. <...> В ближайшем будущем в нефрологии благодаря развитию генетических технологий, несомненно, будут открыты новые генетические заболевания. <...> Generalized data on the role of medical genetics in the development of pediatric nephrology are given on the basis of the authors’ observations and modern literature. <...> It is shown that the introduction of genetic researches into the practice of a pediatric nephrologist can change the view of the etiology of many diseases, decipher the essence of a number of nephropathies, the cause of which was unclear, and reduce the number of idiopathic diseases. <...> This is particularly important for the determination of therapeutic tactics and the emergence of new pathogenic agents that can improve prognosis and quality of life in patients in a number of genetic diseases. <...> Particular attention is drawn to hereditary nephropathy accompanied by hematuria and particularly to Alport syndrome <...>