ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ НЕФРОЛОГИЯ Наследственные заболевания почек, протекающие с гематурией М.С. Игнатова, В.В. Длин Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва Hereditary kidney diseases running with hematuria M.S. <...> Dlin Research Clinical Institute of Pediatrics, Moscow На основании собственных исследований и данных литературы рассмотрены современные представления о наследственных нефропатиях, протекающих с гематурией, — синдроме Альпорта, болезни тонких базальных мембран, С3-гломерулонефрите и др. <...> Ключевые слова: дети, гематурия, синдром Альпорта, болезнь тонких базальных мембран, C3-гломерулонефрит, молекулярная генетика. <...> Based on their studies and the data available in the literature, the authors consider current views on hereditary nephropathies running with hematuria, such as Alport syndrome, thin basement membrane disease, C3 glomerulonephritis, etc. <...> ). Key words: children, hematuria, Alport syndrome, thin basement membrane disease, C3 glomerulonephritis, molecular genetics. <...> Г ематурические нефропатии, по-видимому, имеет смысл ставить на первое место среди наследственных нефропатий, так как уже в 1902 г. L. <...> Alport в 1927 г. обратил внимание на частое сочетание гематурии с тугоухостью и развитием уремии чаще у мужчин, чем у женщин. <...> С именем Альпорта связывают в последующие годы название наследственного нефрита — синдром Альпорта. <...> Однако нам приходилось наблюдать типичную картину дисморфизма эритроцитов и при нефротическом синдроме [3]. <...> Диcморфизм возникает при проникновении эритроцитов через истонченную гломерулярную базальную мембрану. <...> экспериментально показали, как происходит проникновение эритроцитов через гломерулярную базальную мембрану, а в начале ХХI века это было подтверждено при электронной микроскопии почечного биоптата [5]. <...> Микроскопическая гематурия гломерулярной © М.С. Игнатова, В.В. Длин, 2014 Ros Vestn Perinatol Pediat 2014; 3:82–90 Адрес для корреспонденции: Игнатова Майя Сергеевна — д.м.н., проф., гл.н.с. отделения наследственных и приобретенных болезней почек Научноисследовательского клинического института педиатрии Длин Владимир Викторович — д.м.н., проф., зав. указанным отделением <...>