ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ НЕРВНОМЫШЕЧНЫЕ БОЛЕЗНИ Новые доказательства адаптационной роли митохондриальных изменений при врожденной миопатии центрального стержня И.С. Виноградская, В.С. Сухоруков, Д.А. Харламов, Т.И. Баранич, П.А. Шаталов, А.В. Брыдун, Т.Г. Кузнецова, В.В. Глинкина Российский национальный исследовательский университет им. <...> Н.И. Пирогова, Научно-исследовательский клинический институт педиатрии, Москва Adaptational role of mitochondrial changes in congenital central core myopathy: new proofs I.S. <...> Pirogov Russian National Research Medical University; Research Clinical Institute of Pediatrics, Moscow Целью работы явилось морфометрическое изучение ультраструктурных параметров митохондрий мышечной ткани в сопоставлении с другими клинико-лабораторными показателями при врожденной миопатии центрального стержня (21 пациент). <...> Полученные результаты демонстрируют, что размеры митохондрий объединены корреляционными связями с показателями лактата и пирувата, однако величина и направление этой связи различаются в субсарколеммальной и межмиофибриллярной фракции. <...> Сделан вывод о том, что базовый уровень молочной кислоты в крови пациентов зависит от количества митохондрий; тогда как степень зрелости органелл в большей степени обеспечивает реакцию ткани в ответ на повышение уровня молочной кислоты. <...> Наши данные подтверждают предположение о том, что округлые митохондрии являются менее зрелыми и эффективными в отношении выполнения своих основных функций. <...> Определено, что увеличение количества эллипсовидных органелл в субсарколеммальном регионе мышечного волокна является важным компенсаторным механизмом при заболеваниях мышц «немитохондриального» генеза. <...> Таким образом, установлена роль изменения числа и размеров митохондрий в обеспечении тканевой адаптации к условиям функциональной недостаточности. <...> Выявленные морфометрические параметры митохондрий могут быть использованы в качестве диагностических маркеров при оценке характера течения нервно-мышечных заболеваний <...>