Bashlyaeva Children City Clinical Hospital, Moscow, Russia of the Russian Federation, Moscow, Russia 2 Неврологические проявления и сопряженные с ними расстройства у детей, страдающих синдромом Айкарди Neurological manifestations and associated abnormalities in patients with Aicardi syndrome ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ Синдром Айкарди (СА) представляет собой врожденное мультисистемное заболевание, характеризующееся инфантильными спазмами, олигофренией, хориоретинальными лакунарными очагами, агенезией мозолистого тела. <...> В силу относительной редкости синдрома большое значение имеет систематизация его клинических проявлений. <...> Нами обследованы 8 девочек, страдающих СА (средний возраст – 3,13±1,05 года). <...> У матерей пациенток во всех случаях установлены осложнения в I–II триместрах беременности – чаще всего это были острая вирусная или бактериальная инфекция респираторного тракта либо внутриутробная инфекция. <...> В исследовании выявлены характерные неврологические, офтальмологические, нейрофизиологические и радиологические проявления СА. <...> У всех пациентов в возрасте 5–6 мес. дебютировали инфантильные спазмы (до 10–20 приступов в сут.), а неврологическая картина включала спастическую пара- или гемиплегию, задержку психического и речевого развития. <...> При офтальмоскопии обнаружены разнокалиберные хориоретинальные лакунарные очаги и вариабельная сочетанная аномалия зрительных нервов. <...> На ЭЭГ у 5 из 8 пациентов доминировал типичный паттерн гипсаритмии. <...> На КТ/МРТ головного мозга в различных сочетаниях обнаружены: агенезия мозолистого тела, атрофия вещества мозга, структурные изменения в проекции зрительной лучистости – у всех пациентов; аномалия Денди – Уокера – у 3; киста полости прозрачной перегородки – у 3; пахигирия и полимикрогирия – у 2 пациентов. <...> Таким образом, результаты исследования позволяют считать, что длительное воздействие неблагоприятных антенатальных факторов, способствующих нарушению нормального развития мозга, является одной <...>