Г ема т о л о г и я Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> Пантелеев1,2,3 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 Центр теоретических проблем физико-химической фармакологии РАН, Москва, Российская Федерация; 3Московский государственный университет им. <...> М.В.Ломоносова, Москва, Российская Федерация Применение проточной цитофлуориметрии тромбоцитов с активацией (метод функциональной активности тромбоцитов – ФАТ) позволяет с высокой точностью выявить конкретный рецепторный дефект тромбоцитов, а также определить их функциональное состояние в ответ на различные физиологические стимулы. <...> Целью исследования явились выявление нарушений тромбоцитарного звена гемостаза у детей с геморрагическим синдромом без сопутствующей коагулопатии и анализ связи между выраженностью клинических проявлений и степенью нарушения функции тромбоцитов. <...> У всех пациентов проводили оценку выраженности геморрагических проявлений (клинический индекс кровоточивости – КИК), а также исследование функциональной активности тромбоцитов. <...> До и после активации исследовали следующие показатели: гликопротеин 1b, интегрин αIIbβ3, активная форма интегрина αIIbβ3, количество и степень выхода плотных и α-гранул, экстернализацию фосфатидилсерина (ФС) мембраны тромбоцитов. <...> Окрашивание проводили антителами PAC1, CD42b, CD62P, CD61, annexin V, а также измерялась концентрация захвата и выброса мепакрина плотными гранулами. <...> После исследования ФАТ у 2 пациентов не было выявлено никаких нарушений, дефицит интегрина αIIbβ3 был выявлен у 4 детей, различные нарушения количества или функции гранул тромбоцитов диагностированы у 26 детей, среди них изолированный дефицит плотных или α-гранул – у 8 и 4 пациентов соответственно. <...> Выявлена прямая зависимость между КИК и степенью активации интегринов и выброса плотных гранул <...>