НЕФРОЛОГИЯ Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Альпорта Д.В. <...> Шенцева, О.С. Грознова, В.В. Длин, З.Р. Баширова, Н.Е. Конькова Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Lesion of the cardiovascular system in Alport’s syndrome D.V. <...> Konkova Moscow Research Institute of Pediatrics and Pediatric Surgery Синдром Альпорта — генетически детерминированная гломерулопатия, в основе которой лежит мутация генов, кодирующих α3 системы в рамках симптомокомплекса заболевания. <...> В статье анализируются последние публикации о вовлечении аорты (дилатация, диссекция, аневризмы) и артериальных сосудов (аневризмы, разрывы) при синдроме Альпорта, особенностях обследования и ведения больных для предупреждения кардиогенных жизнеугрожающих состояний. chains of type IV collagen (COLIV). <...> Patients with Alport’s syndrome have been long of interest to cardiologists solely due to the possible development of arterial hypertension (in more than 70% of cases). <...> The paper analyzes recent publication on the involvement of the aorta (dilation, dissection, aneurysms) and arterial vessels (aneurysms, ruptures) in Alport’s syndrome and on the specific features of patient examination and management to prevent life-threatening cardiogenic states. <...> Key words: children, Alport’s syndrome, cardiovascular system, aorta, aneurysms, dissection, aortic valve. - нием почечных функций, нередко сочетается с патологией слуха и зрения. <...> Больные с синдромом Альпорта длительное время привлекали внимание кардиологов исключительно в связи с возможным развитием артериальной гипертензии (более чем в 70% случаев). <...> В последние годы отношение к поражению сердечно-сосудистой системы при данном заболевании начало меняться из-за выявления α5 , α4 , α5 -цепи коллагена IV типа в аорте, что позволяет говорить о поражении сердечно-сосудистой Ключевые слова: дети, синдром Альпорта, сердечно-сосудистая система, аорта, аневризмы, диссекция, аортальный клапан. <...> Alport’s syndrome is a genetically determined glomerulopathy, the basis of which is mutation in <...>