НЕВРОЛОГИЯ Врожденная «многостержневая» миопатия В.С. Сухоруков, Д.А. Харламов, П.А. Шаталов, М.Н. Харабадзе, М.И. Яблонская, А.В. Брыдун, В.В. Глинкина, Д.В. Влодавец Московский НИИ педиатрии и детской хирургии; Российский национальный исследовательский медицинский университет им. <...> Pirogov Russian National Research Medical University, Moscow Представлен обзор литературы и описание клинического случая врожденной многостержневой миопатии — редкого генетически обусловленного нервно-мышечного заболевания, характеризующегося наличием внутримышечного волокна множественных участков с уменьшенной окислительной активностью. <...> Для заболевания характерна слабость лицевой мускулатуры, проксимальных отделов конечностей, реже отмечается наружная офтальмоплегия. <...> У пациентов может развиваться умеренная атрофия мышц, сухожильные рефлексы обычно сохраняются. <...> Приведены данные клинического и лабораторного обследования больной 4 лет, страдающей многостержневой миопатией. <...> В результате проведенного комплексного морфологического исследования биоптата скелетной мышечной ткани (обзорные, гистохимические и электронная микроскопия) были получены основные доказательства диагноза: многостержневая миопатия. <...> The paper reviews the literature and describes a clinical case of congenital multicore myopathy, a rare genetic neuromuscular disease characterized by the presence of multiple areas with reduced oxidative activity within the muscle fiber. <...> The paper gives clinical and laboratory findings of a 4-year-old female patient with multicore myopathy. <...> A complex morphological study (survey and histochemical examinations and electron microscopy) of skeletal muscle tissue biopsy specimens provided basic evidence for the diagnosis of multicore myopathy. <...> М ногостержневая миопатия — редкое генетически обусловленное нервно-мышечное заболе© Коллектив авторов, 2012 Ros Vestn Perinatol Pediat 2012; 4 (1):90–93 Адрес для корреспонденции: Сухоруков Владимир Сергеевич — д.м.н., проф., зав. научно-исследовательской лабораторией общей патологии МНИИ педиатрии детской хирургии, проф. кафедры гистологии и эмбриологии лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета <...>