Некомпактный миокард левого желудочка у детей — редкая кардиомиопатия? <...> Е.Н. Басаргина, А.Г. Гасанов Is non-compaction of the left ventricular myocardium in children a rare cardiomyopathy? <...> Заболевание характеризуется нарушением эндомиокардиального морфогенеза, гипертрофией миокарда левого желудочка, его чрезмерной трабекулией и образованием широких межтрабекулярных пространств. <...> Основные клинические признаки — сердечная недостаточность, желудочковые аритмии, системные и легочные эмболии. <...> Non-compaction of the left ventricular myocardium is considered to be a rare pathology associated with high morbidity and mortality rates; it belongs to the unclassified cardiomyopathy category according to the WHO classification. <...> The disease is characterized by impaired endomyocardial morphogenesis, hypertrophy of the left ventricular myocardium, its prominent trabeculation, and deep intertrabecular recesses. <...> Its major clinical signs are heart failure, ventricular arrhythmias, systemic and pulmonary embolism. <...> Key words: children, non-compaction of the left ventricular myocardium, echocardiography, heart failure, embolism. компактность» миокарда представлена многочисленными перемычками, множественными аномальными хордами с глубокими межтрабекулярными пространствами [1, 2]. <...> Некомпактность миокарда может сочетаться с врожденными пороками сердца, а также выявляться при синдромах Барта, Отахара, при мышечных дистрофиях Беккера и Эмери—Дрейфуса, что утяжеляет течение болезни [3—5]. <...> Нередко у детей с некомпактным миокардом и клинической картиной сердечной недостаточности диагностируют различные кардиомиопатии, в таких случаях большинство пациентов умирают, не дожив до Н © Е.Н. Басаргина, А.Г. Гасанов, 2010 Ros Vestn Perinatol Pediat 2010; 4:31–36 Адрес для корреспонденции: Басаргина Елена Николаевна — д.м.н., проф., зав. кардиологическим отделением НИИ педиатрии Научного центра здоровья детей РАМН Гасанов А.Г. — к.м.н., докторант Научного центра здоровья детей РАМН 119991 Москва, Ломоносовский пр., д. <...> В одной из первых публикаций о некомпактном миокарде (1932) описана губчатая структура миокарда левого желудочка при аутопсии новорожденного с атрезией <...>