Гастроэнтерология Жигальцова О.А., Силивончик Н.Н., Лихачев С.А., Плешко И.В., Адаменко Е.И., Адамович В.И., Афанасьева Д.Д., Гайсенок И.В., Сосновский А.Г., Шульга Н.А. <...> Белорусская медицинская академия последипломного образования, РНПЦ неврологии и нейрохирургии МЗ РБ, Белорусский государственный медицинский университет, Могилевский областной диагностический центр, Минский консультационно-диагностический центр, Минская областная клиническая больница, 9-я городская клиническая больница, г. Минск Оценка эффективности патогенетического лечения у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова Поступила в редакцию 22.12.2010 г. Резюме В статье представлены результаты исследования обмена меди у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова. <...> Проведена оценка базовых для болезни Вильсона-Коновалова лабораторных показателей (суточная экскреция меди с мочой, не связанная с церулоплазмином медь сыворотки крови). <...> Выявлены пациенты, у которых не достигнут адекватный контроль обмена меди с помощью пеницилламина и (или) сульфата цинка. <...> Ключевые слова: болезнь Вильсона-Коновалова, патогенетическое лечение, суточная экскреция меди с мочой, не связанная с церулоплазмином медь сыворотки крови. <...> Болезнь Вильсона-Коновалова по определению Международной рабочей группы Всемирного конгресса гастроэнтерологов (IWP-WCOG, 1994 г.) – это хроническое заболевание печени, вызываемое аутосомнорецессивным расстройством метаболизма меди, способное прогрессировать до фульминантной печеночной недостаточности, хронического гепатита или цирроза или быть ассоциированным с одним из этих осложнений [12]. <...> Заболевание обусловлено мутацией гена 13-й хромосомы ATP7B, содержащего информацию о структуре аденозинтрифосфатазы Р-типа (АТФазы Р-типа) [9, 12]. <...> Для ряда мутаций характерна выраженная межэт«Рецепт» № 1 (75), 2011 135 Оценка эффективности патогенетического лечения у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова ническая гетерогенность, другие – широко <...>