Белорусская медицинская академия последипломного образования значение в развитии патологии печени и органов желудочно-кишечного тракта Дефицит альфа1 Поступила в редакцию 31.03.2010 г. Резюме ное заболевание с преимущественным поражением легких и печени. <...> В результате мутации гена Pi (Proteinase inhibitor) происходит полимеризация А1АТ и его внутриклеточное накопление, что приводит к повреждению печени. <...> Заболевания печени при дефиците А1АТ регистрируются у 10% пациентов. <...> Носители PiZ подвержены развитию неонатального холестаза, хронического гепатита у детей и взрослых, цирроза печени, карциномы. <...> Экзогенные факторы (алкоголь, HCV-инфекция) увеличивают риск развития, скорость прогрессирования поражения печени, сокращают продолжительность жизни больных с дефицитом А1АТ. <...> Предполагается роль дефицита А1АТ в развитии хронических воспалительных заболеваний кишечника, поджелудочной железы, опухолевых процессов различных отделов желудочно-кишечного тракта. <...> Ключевые слова: α1 Дефицит альфа1 -антитрипсин, полиморфизм гена Pi 14-й хромосомы, болезни печени, HCV-инфекция. -антитрипсина (А1АТ) – генетически обусловленное потенциально фаталь-антитрипсина: сопряженное с/или вызываемое аутосомно-рецессивным расстройством белкового метаболизма, протекающее в типичных случаях с ненормально низкими значениями сывороточного А1АТ. <...> Определение Дефицит альфа1 Представление об А1АТ А1АТ – низкомолекулярный гликопротеин, ингибитор сериновых протеаз плазмы крови. <...> Синтез А1АТ происходит в эндоплазматической сети гепатоцитов, в меньшей степени – в макрофагах, нейтрофилах, 66 -антитрипсина (А1АТ) – хроническое заболевание, Гастроэнтерология. <...> Защитная роль А1АТ состоит в поддержании существующего в организме динамического равновесия «протеолиз-антипротеолиз» и предотвращении повреждения тканей выделяемыми при воспалении протеолитическими ферментами. <...> Генетическая информация о структуре А1АТ хранится в гене Pi (proteinase inhibitor <...>