2 1 Belarusian State Medical University, Minsk, Belarus 2 Research Department, Belarusian State Medical University, Minsk, Belarus Состояние протеиназно-ингибиторной системы и уровень средних молекул у детей с муковисцидозом Proteinase inhibitory system and the level of middle molecules in children with cystic fi brosis ______________________ Резюме __________________________________________________________________________ В работе представлены результаты исследования протеиназно-ингибиторной системы и уровня средних молекул у детей с муковисцидозом в зависимости от формы, стадии заболевания и характера осложнений. <...> Установлено, что выраженность дисбаланса в протеиназноингибиторной системе у пациентов с муковисцидозом зависит от глубины поражения органов дыхания и продолжительности носительства синегнойной и стафилококковой инфекции. <...> Высокий уровень средних молекул у всех пациентов с муковисцидозом не зависит от длительности заболевания, распространенности поражения бронхолегочной системы, тяжести осложнений и проведенной терапии, что требует пересмотра терапевтических подходов к лечению и назначению более эффективных методов дезинтоксикации. <...> Intensity imbalance in protease – inhibitor system in patients with cystic fi brosis depend on the depth and duration of lesions carrier Pseudomonas and staphylococcus infections. <...> The high level of middle molecules in all patients with cystic fi brosis is independent of the duration of the disease, the prevalence of bronchopulmonary lesions, the severity and complications of the therapy that requires a revision of therapeutic approaches to the treatment and purpose of more eff ective methods of detoxifi cation. <...> Восточная Европа» 2016, том 4, № 1 37 Состояние протеиназно-ингибиторной системы и уровень средних молекул у детей с муковисцидозом ВВЕДЕНИЕ Муковисцидоз (МВ) является одним из наиболее частых моногеннонаследуемых заболеваний с полиорганнной манифестацией [1]. <...> При МВ поражаются функции большинства органов и систем и в, первую очередь, нарушается работа легких, печени и ЖКТ, нарушаются все виды обмена: белковый, углеводный, жировой, витаминный. <...> Тяжесть поражения зависит от типа мутации, при этом наиболее распространенной является мутация F508del, которая характеризуется появлением клинических симптомов <...>