КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ АНЕВРИЗМА ВОСХОДЯЩЕГО ОТДЕЛА АОРТЫ У ПАЦИЕНТКИ С НЕКЛАССИФИЦИРУЕМЫМ НАСЛЕДСТВЕННЫМ ЗАБОЛЕВАНИЕМ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Кандинский А. В. <...> 1,2 *Автор, ответственный за переписку (Corresponding author): anton.kandinskiy@gmail.com ФГБУ «Федеральный центр сердца, крови и эндокринологии им. <...> Кандинский А. В.* – врач-кардиолог 5 кардиологического отделения, Реева С. В. – к. м.н., ст. н. сотрудник НИЛ соединительно-тканных дисплазий, доцент кафедры пропедевтики внут ренних болезней, Митрофанова Л. Б. – зав. <...> НИЛ морфологии, Басек И. В. – зав. отделения компьютерной томографии лечебно-реабилитационного комплекса, Земцовский Э. В. – д. м.н., профессор, зав. <...> Представлено описание клинического случая успешно прооперированной аневризмы восходящей аорты у больной с неклассифицируемым наследственным нарушением соединительной ткани (ННСТ). <...> Продемонстрированы трудности фенотипической диагностики наследственных синдромов и важность своевременного выявления стигм дизэмбриогенеза с целью проведения углубленного обследования состояния сердечно-сосудистой системы. <...> Известно, что развитие аневризмы аорты и её расслоение особенно характерно для больных с синдромом Марфана и Луиса-Дитца [1]. <...> Однако подобное осложнение может иметь место при целом ряде других наследственных нарушений соединительной ткани, среди которых помимо синдромов с марфаноподобным фенотипом встречаются и такие, как синдром Элерса-Данло, семейная аневризма грудной аорты и ряд других [2]. <...> Приводим пример, иллюстрирующий трудности дифференциальной диагностики различных наследственных синдромов, осложненных развитием аневризмы грудного отдела аорты. <...> 65 лет направлена в поликлинику Федерального центра сердца, крови и эндокринологии им. <...> В. А. Алмазова в связи с выявленным при обследовании расширением восходящего отдела аорты. <...> В течение последних 7 лет отмечает эпизоды потери сознания без видимых причин с периодичностью около 3 раз <...>