Национальный цифровой ресурс Руконт - межотраслевая электронная библиотека (ЭБС) на базе технологии Контекстум (всего произведений: 634655)
Контекстум
.
Российский журнал кожных и венерических болезней  / №6 2015

Роль кальциевых насосов аппарата Гольджи и иммунной системы в патогенезе семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро–Хейли–Хейли (250,00 руб.)

0   0
Первый авторМахнева
АвторыЧерныш Е.С., Белецкая Л.В.
Страниц8
ID399919
АннотацияБолезнь Хейли–Хейли – редкий персистирующий аутосомно-доминантный наследственный везикуло-буллезный дерматоз, характеризующийся супрабазальным нарушением связи между клетками эпидермиса. В основе патогенеза лежат мутации в локусе гена ATP2C1, кодирующего секреторные проводящие пути Ca/MnATFase. Предполагают, что увеличение концентрации цитозольного кальция и уменьшение ее в аппарате Гольджи приводит к снижению гликозилирования и неправильному расположению молекул межклеточной адгезии эпидермиса, что может служить причиной акантолиза. Тем не менее отсутствие корреляции клинической картины с типом мутаций позволяет предположить существование дополнительных патогенетических факторов, способствующих манифестации болезни, включая иммунный ответ. Приведен обзор литературы, посвященной роли кальциевых насосов аппарата Гольджи и иммунной системы в патогенезе болезни Хейли–Хейли.
Махнева, Н.В. Роль кальциевых насосов аппарата Гольджи и иммунной системы в патогенезе семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро–Хейли–Хейли / Н.В. Махнева, Е.С. Черныш, Л.В. Белецкая // Российский журнал кожных и венерических болезней .— 2015 .— №6 .— С. 20-27 .— URL: https://rucont.ru/efd/399919 (дата обращения: 23.04.2024)

Предпросмотр (выдержки из произведения)

РОССИЙСКИЙ ЖУРНАЛ КОЖНЫХ И ВЕНЕРИЧЕСКИХ БОЛЕЗНЕЙ кожи по здоровым тканям. <...> Картина веретеновидно-клеточного голубого невуса, удалено по здоровым тканям». <...> В диагностике ГН важно учитывать в совокупности все клинические и дерматоскопические проявления. <...> описали редкий случай агрессивного поведения ГН волосистой части головы, где при магнитно-резонантной томографии была обнаружена внутричерепная опухоль, примыкающая к невусу с множественными отдаленными метастазами. <...> Незадолго до этого, в 2001 г., группа ученных [14] исследовала 10 случаев клинического наблюдения так называемого злокачественного ГН, было выявлено, что у 6 больных новообразование – меланома, которая клинически имитировала ГН, у 2 больных меланомы возникли на фоне простого ГН, у 2 – меланомы развились на фоне клеточного ГН. <...> Таким образом, ГН требует внимательного отношения и грамотного проведения дифференциальной диагностики. <...> Melanoma arising in association with blue nevus: a clinical and pathologic study of 24 cases and comprehensive review of the literature. <...> Молочков В.А., Махнева Н.В., Белова И.И., Сухова Т.Е. Гигантский врожденный меланоцитарный невус. <...> Malignant melanoma arising in a plaque-type blue nevus. <...> Features of the differential diagnosis of melanoma modern non-invasive imaging techniques. <...> Поступила 17.07.15 Received 17.07.15 КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ДЕРМАТОЗОВ © КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК Роль кальциевых насосов аппарата Гольджи и иммунной системы в патогенезе семейной доброкачественной пузырчатки Гужеро–Хейли–Хейли Махнева Н.В., Черныш Е.С., Белецкая Л.В. <...> М.Ф. Владимирского Минздрава Московской области, 129110, г. Москва, Россия Болезнь Хейли–Хейли – редкий персистирующий аутосомно-доминантный наследственный везикуло-буллезный дерматоз, характеризующийся супрабазальным нарушением связи между клетками эпидермиса. <...> В основе патогенеза лежат мутации в локусе гена ATP2C1, кодирующего секреторные проводящие пути Ca2+ кальция и уменьшение ее в аппарате Гольджи приводит к снижению гликозилирования и неправильному расположению молекул межклеточной адгезии <...>