Заметки и наблюдения из практики © КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2015 УДК 616.151.5-053.1-06:616.12]-053.88 РЕДКОЕ КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ВРОЖДЕННОЙ ГИПОПРОКОНВЕРТИНЕМИИ Ахмедов В.А. <...> 2 1ГБОУ ВПО «Омская государственная медицинская академия» Минздрава России, 644043, г. Омск; 2БУЗОО «Клинический кардиологический диспансер», 644024, г. Омск Для корреспонденции: Ахмедов Вадим Адильевич — д-р мед. наук, проф. каф. факультетской терапии с курсом профессиональных болезней; e-mail: v_akhmedov@mail.ru Представленное клиническое наблюдение демонстрирует выявление редкой патологии — врожденной гипопроконвертинемии у больной пожилого возраста, неоднократно находившейся в кардиологическом отделении по поводу ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии. <...> Во время одного из поступлений выявлено выраженное снижение протромбинового индекса в серии анализов, что явилось поводом для дальнейшего обследования. <...> Проведение дальнейшего обследования у гематолога позволило выявить наличие в анамнезе эпизодов кровотечения после операций, родов, а при исследовании коагулограммы — выраженное снижение уровня фактора VII, что дало основание к установлению редкой врожденной патологии коагуляции — гипопроконвертинемии. <...> Ключевые сл ов а: редкий случай; гипопроконвертинемия; отсутствие фактора XII; пожилая пациентка. <...> 2015; 93 (11): 71—73. (in Russian) Коагуляционный фактор VII (проконвертин) является прокоагулянтом, основные функции которого — участие в коагуляции по внешнему пути и стимуляция других протеинов (IX, XI), входящих в цепочку внутреннего пути свертывания [1]. <...> Вследствие дефекта синтеза или молекулярных аномалий коагуляционного фактора VII развивается редкое геморрагическое заболевание, которое получило название «гипопроконвертинемия» [2]. <...> Впервые это геморрагическое заболевание, вызванное недостаточностью коагуляционного фактора VII, обнаружили в 1951 г. В. <...> Авторы настоящей статьи приводят собственное клиническое наблюдение геронтологической пациентки <...>