КЛИНИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА, № 9, 2015 с эпизодами острого внутрисосудистого гемолиза, провоцирующего тромбозы различной локализации, а также тромбоцитопенией и нейтропенией. <...> В основе данного заболевания лежит приобретенная соматическая мутация PIG A гена на Х-хромосоме (Хр22.1), приводящая к дефекту якорного белка гликозил-фосфатидилинозитола (GPI), что в свою очередь сопровождается утратой защитных свойств мембраны клеток крови (эритроцитов, нейтрофилов, моноцитов и тромбоцитов) от действия комплемента. <...> «Золотым стандартом» диагностики ПНГ является метод проточной цитометрии. <...> Согласно международным рекомендациям 2010 г., диагностика ПНГ базируется на выявлении дефицита некоторых GPI-связанных молекул: FLAER и CD24 на гранулоцитах; FLAER и CD14 на моноцитах и CD59 на эритроцитах. <...> Мембрана эритроцитов в наибольшей степени подвержена воздействию мембраноатакующего комплекса и в отсутствие белка CD59 эритроциты подвергаются гемолизу, в связи с этим интерес представляет популяция ретикулоцитов, не разрушающаяся в кровотоке, по-видимому, из-за присутствия РНК-содержащих структур. <...> Цель исследования – изучить возможность исследования ПНГ-клона среди ретикулоцитов и сопоставить полученные данные со стандартной методикой выявления ПНГ-клона. <...> Для оценки ПНГ-клона на ретикулоцитах методом проточной цитометрии был использован способ их выделения с использованием моноклональных антител к CD71 (рецептор к трансферрину) в комбинации CD235a-FITC/CD59-PE/ CD71-APC. <...> Помимо этого всем пациентам диагностика ПНГ проводилась согласно международному стандартизованному подходу на проточных цитометрах FC500 (Beckman Coulter) и BD FACSCANTOII (Becton Dickinson). <...> Доказана высокая корреляция размера ПНГ-клона среди ретикулоцитов, гранулоцитов и моноцитов, определяемых двумя способами. <...> Отсутствие ПНГ-клона в популяции ретикулоцитов полностью соответствовало таковому среди гранулоцитов, моноцитов и эритроцитов. <...> Таким образом, выявление ПНГ-клона <...>