2016; 61(2) Оригинальная статья © КОЛЛЕКТИВ АВТОРОВ, 2016 УДК 616.155.392.6-07 Будневский А.В., Овсянников Е.С., Жусина Ю.Г. НОВЫЕ КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ЛЕЙКЕМИЧЕСКОГО СИСТЕМНОГО МАСТОЦИТОЗА И МИЕЛОМАСТОЦИТОЗНОЙ ЛЕЙКЕМИИ ГБОУ ВПО «Воронежский государственный медицинский университет им. <...> Н.Н. Бурденко» Минздрава России, 394000, г. Воронеж, Россия Лейкоз из тучных клеток – лейкемический системный мастоцитоз как проявление системного мастоцитоза характеризуется пролиферацией и накоплением незрелых тучных клеток в костном мозге и других внутренних органах. <...> Наибольшие трудности существуют в дифференциальной диагностике лейкемического системного мастоцитоза и миеломастоцитарного лейкоза. <...> Несмотря на имеющиеся в обоих случаях опубликованные критерии диагностики, некоторые вопросы терминологии остаются открытыми. <...> (EU/US-consensus group and the European Competence Network on Mastocytosis – ECNM) <...> . Диагноз миеломастоцитарного лейкоза как миелоидной опухоли с большим числом тучных клеток было предложено считать правомочным при отсутствии критериев, необходимых для диагностики мастоцитоза. <...> Кроме того, было рекомендовано на основании наличия или отсутствия кожных проявлений разделить лейкемический системный мастоцитоз на острый и хронический. <...> Первичную форму тучноклеточного лейкоза нужно дифференцировать с вторичной, которая, как правило, развивается на фоне установленного агрессивного системного мастоцитоза или саркомы тучных клеток. <...> Подчеркнута неизбежность стадии предлейкоза для лейкемического системного мастоцитоза, который часто дебютирует в виде агрессивного системного мастоцитоза с быстрым прогрессированием и появлением от 5 до 19% тучных клеток в мазках костного мозга. <...> Расширение текущей классификации ВОЗ путем включения в нее различных вариантов тучноклеточного лейкоза позволит оптимизировать отбор пациентов для клинических испытаний. <...> К люч е в ы е с л о в а : мастоцитоз; тучные клетки; лейкемия; триптаза. <...> NEW DIAGNOSTIC CRITERIA <...>