| Аннотация | Цель. Проведение нозологической диагностики у пациентов с исходным син-
дромным диагнозом “дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)” с примене-
нием биопсии миокарда и оценка результатов комплексного лечения (кардиотропного,
противовирусного, иммуносупрессивного, хирургического), в том
числе у вирус-позитивных и вирус-негативных больных с миокардитом.
Материал и методы. В исследование включены 220 больных с синдромом
ДКМП, 69 женщин и 151 мужчина (31,4% и 68,6%), от 16 до 77 лет (средний
возраст — 47,5±12,5) с дилатацией и систолической дисфункцией левого
желудочка (ЛЖ); конечный диастолический размер (КДР) более 5,5 см; фрак-
ция выброса (ФВ) менее 50% при отсутствии критериев исключения. Средний
КДР составил 6,5 [6,0; 7,1] см, ФВ — 30,3±10,1%, dp/dt 659 [535; 774,25] мм
рт.ст., VTI — 10,8±3,9 см.
Проведено определение уровня антикардиальных антител методом ИФА
и П ЦР-диагностика вирусного генома в крови у 95,5% больных, тредмил-тест
(5,9%), коронарография (41,8%), МСКТ (67,7%), МРТ (22,3%), сцинтиграфия
с 99mТс-МИБИ (31,4%), консультация врача-генетика и ДНК-диагностика
методом секвенирования по Сенгеру (21,8% и 16,8%). Морфологическое
исследование миокарда выполнено у 84 (38,2%) больных, в т. ч. 52 эндомио-
кардиальных биопсий (ЭМБ) с проведением ПЦР на геном парвовируса В19
и вирусов герпетической группы.
Результаты. По результатам клинико-морфологического исследования,
вирусный геном в крови выявлен у 21% больных, в миокарде — у 52%; опреде-
ленный/достоверный миокардит диагностирован у 48%, вероятный — у 8%,
генетически детерминированная ДКМП — у 12%, сочетание миокардита
и генетических кардиомиопатий — у 23% (в т. ч. с выявлением патогенных
мутаций в генах MYBPC3, DSP, DSG2, LMNA, EMD, DES, TTR, DTNA), идиопати-
ческая ДКМП — у 9%. У 59% больных миокардит имел первично — хрониче-
ское течение, более чем у трети пациентов выявлено сочетание нескольких
причин синдрома ДКМП (включая алкоголь).
Непосредственные и отдаленные результаты лечения оценены у 127 пациентов
с миокардитом: 52 вирус-позитивных по крови и/или миокарду (миокардит мор-
фологически верифицирован у 73,1%) и 75 вирус-негативных (биопсия у 30,7%),
которые отличались несколько большим КДР ЛЖ и более низкой ФВ. Достовер-
ных различий по степени иммунной активности (титрам антикардиальных анти-
тел) не было; у 7% был изолированный вирусный миокардит, у 34% — вирусно-
иммунный, у 59% — иммунный. При наличии вирусов проводилась терапия аци-
кловиром, ганцикловиром, энтекавиром, в/в иммуноглобулином, элиминация
вируса из крови достигнута у 81% больных. При устойчивости к кардиотропной
терапии и высокой иммунной активности проводилась иммуносупрессивная
терапия (ИСТ): у 51% вирус-позитивных и 62,7% вирус-негативных больных: сте-
роиды 30 [22; 40] и 24 [16; 32] мг/сут., азатиоприн 1-2 мг/кг, гидроксихлорохин
200 мг/сут. Через 12,0 [6,0; 20,0] месяцев оказалось, что только в группе ИСТ
отмечено выраженное достоверное уменьшение ФК ХСН, размеров ЛЖ, СДЛА
и возрастание ФВ ЛЖ с 30,3±10,6% до 39,2±11,9% независимо от наличия вирус-
ного генома. В отсутствие ИСТ такой динамики выявлено не было. Наилучшие
результаты отмечены у вирус-негативных больных, получавших ИСТ (летальность
9,8%, потребность в хирургическом лечении 21,3%), наихудшие — у вирус-пози-
тивных больных без ИСТ (66,7% и 61,1%, соответственно).
Заключение. Нозологическая природа синдрома ДКМП может быть установ-
лена в большинстве случаев; наиболее часто в его основе лежит миокардит.
ИСТ при высокой иммунной активности миокардита (высоких титрах антикар-
диальных антител) приводит к достоверному возрастанию ФВ, снижению
размеров левого желудочка, СДЛА, летальности и потребности в хирургии как
у вирус-негативных, так и у вирус-позитивных больных. |