гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
ЗУФУТ˚
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
Международной организации Consensus in Pediat r i c s
Главный редактор
А.А.Масчан, д.м.н., проф.
Заместители главного редактора
Г.А.Новичкова, д.м.н., проф.
В.М.Чернов, д.м.н., проф.
Ответственный секретарь и научный редактор
И.С.Тарасова, д.м.н.
Заведующий редакцией
М.Ю.Белоусова
Редколлегия
O.B.Алейникова, член-корр. НАН РБ
Б.В.Афанасьев, д.м.н., проф.
Д.Н.Балашов, д.м.н.
С.Р.Варфоломеева д.м.н., проф.
H.H.Володин, академик РАН
Н.С.Грачёв, к.м.н.
В.М.Делягин, д.м.н., проф.
М.М.Дубровин, д.м.н., проф.
О.Г.Желудкова, д.м.н., проф.
А.И.Карачунский, д.м.н., проф.
И.Г.Козлов, д.м.н., проф.
Д.М.Коновалов, к.м.н.
С.С.Ларин, к.б.н.
И.А.Лисуков, д.м.н., проф.
Д.В.Литвинов, к.м.н.
О.А.Майорова, д.м.н., проф.
М.А.Масчан, д.м.н.
Е.Ф.Морщакова, д.м.н., проф.
Н.В.Мякова, д.м.н.
А.В.Нечеснюк, к.м.н.
Ю.В.Ольшанская, к.м.н.
Е.Д.Пашанов, д.м.н., проф.
В.Б.Пономарев, к.м.н., проф.
Редакционный совет
Е.И.Алексеева, д.м.н., проф. (Москва)
А.А.Баранов, академик РАН (Москва)
М.Б.Белогурова, д.м.н. (Санкт-Петербург)
К.Вельте, проф. (Ганновер, Германия)
Е.Б.Владимирская, д.м.н., проф. (Иерусалим, Израиль)
Е.С.Дубровина, д.м.н. (Москва)
Г.Касперс, проф. (Амстердам, Нидерланды)
Л.Г.Ковалева, д.м.н., проф. (Москва)
О.И.Крыжановский, к.м.н. (Беркли, США)
Дж.Липтон, проф. (Нью-Йорк, США)
М.Минков, д.м.н., проф. (Вена, Австрия)
А.Накагавара, проф. (Чиба, Япония)
Г.Окс, проф. (Сиэтл, США)
И.Б.Резник, д.м.н., проф. (Иерусалим, Израиль)
И.В.Решетов, член-корр. РАМН (Москва)
К.Родригес-Галиндо, проф. (Бостон, США)
Л.Г.Фечина, к.м.н. (Екатеринбург)
Д.Хармс, проф. (Киль, Германия)
Г.Хенце, проф. (Берлин, Германия)
А.В.Шамардина, к.м.н. (Н.Новгород)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» им. Дмитрия Рогачева Минздрава России
Журнал индексируется в реферативной базе данных “Scopus”, Ulrich’s Periodicals Directory
и в Российском индексе научного цитирования
Журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы
основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук
Адрес редакции:
117997, ГСП-7, Москва, ул. Саморы Машела, 1
ФГБУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» им. Дмитрия Рогачева
Минздрава России
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 287-65-70 доб. 5522,
факс: (495) 935-55-10
E-mail: IrTarasova@mail.ru
Отдел рекламы:
Тел.: (495) 517-70-55, Тел./факс: (495) 660-60-04
E-mail: reklama@mm-agency.ru
www.phdynasty.ru
Журнал зарегистрирован
Федеральной службой по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых коммуникаций
и охране культурного наследия
Регистрационный номер
ПИ №ФС77-28982
Журнал основан в 2002 году.
Журнал «Во про сы
ге ма то ло гии/он ко ло гии и
им му но па то ло гии в пе ди а т рии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков – 85142
для предприятий и организаций – 85143
А.М.Попов, к.м.н.
В.В.Птушкин, д.м.н., проф.
А.Г.Румянцев, академик РАН
Е.В.Самочатова, д.м.н., проф.
Ю.В.Скокова, проф.
Н.С.Сметанина, д.м.н., проф.
А.Г.Талалаев, д.м.н., проф.
Г.В.Терещенко, к.м.н.
М.Д.Тер-Ованесов, д.м.н., проф.
П.Е.Трахтман, д.м.н.
А.Ю.Щербина, д.м.н., проф.
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
Н а у ч н о - п р а к т и ч е с к и й ж у р н а л
Международной организации Consensus in Pediatrics
Редакционная статья
Трансплантация клеток пуповинной крови для лечения ВИЧ-инфекции: время пришло?
(комментарий к статье И.А.Пирожкова и соавт. «Возможности применения гемопоэтических
стволовых клеток пуповинной крови с генотипом CCR5 delta 32/delta 32 для лечения ВИЧ-инфекции»)
А.А.Масчан . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
Личное мнение
Трудный вопрос
Daniel E. Epner . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
Гематология
Механизмы лейкемической трансформации при тяжелых врожденных нейтропениях
J.Skokowa, K.Welte . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .11
Обзор клинических исследований рекомбинантного полноцепочечного фактора свертывания крови VIII,
не содержащего человеческих и животных белков
Т.Ю.Полянская, В.Ю.Зоренко . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22
Возможности применения гемопоэтических стволовых клеток пуповинной крови
с генотипом CCR5 delta 32/delta 32 для лечения ВИЧ-инфекции
И.А.Пирожков, А.Б.Смолянинов, А.В.Чечеткин, Д.А.Иволгин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28
Онкология
Ганглионейрома у детей
Д.Ю.Качанов, Т.В.Шаманская, Д.М.Коновалов, Ю.Н.Ликарь, В.Ю.Рощин, Г.М.Муфтахова,
Г.В.Терещенко, Е.С.Андреев, М.Н.Сухов, Г.А.Новичкова, С.Р.Варфоломеева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .33
Иммунология
Клинические проявления и терапия криопирин-ассоциированных периодических синдромов
А.Л.Козлова, Е.С.Мамзерова, Г.А.Новичкова, А.Ю.Щербина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .42
Инфекционные осложнения
Этиологическая структура бактериемий у детей с онкогематологическими заболеваниями
и депрессиями кроветворения в многопрофильной больнице «университетского» типа
М.В.Панина, Г.А.Клясова, Г.А.Новичкова, Н.В.Мякова,
Д.В.Литвинов, Д.Д.Байдильдина, М.А.Масчан, А.А.Масчан . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .49
Клинические наблюдения
Сложности диагностики и терапии периодического синдрома, ассоциированного
с рецептором фактора некроза опухоли
А.Л.Козлова, А.Ю.Щербина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .57
Случай эмбриональной рабдомиосаркомы параменингеальной локализации,
имитирующей синдром Мийяра–Гублера
О.Б.Малевич, Д.Ю.Качанов, С.П.Хомякова, Т.В.Шаманская, А.Ю.Усычкина,
А.В.Нечеснюк, Н.С.Грачев, Г.В.Терещенко, Г.А.Новичкова, С.Р.Варфоломеева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .61
Случай развития остеогенной саркомы у больного семейной формой анемии Даймонда–Блекфена
И.И.Шафоростова, М.А.Скрыпникова, Г.С.Овсянникова,
В.Ю.Рощин, И.В.Мерсиянова, Н.А.Большаков, В.В.Птушкин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .67
Вспышка
Мукормикоз с поражением аппендикса и дистальных отделов тонкой кишки у пациентки
с рефрактерным рецидивом острого миелоидного лейкоза
В.П.Пирумова, Э.Р.Биячуев, И.И.Шафоростова, Е.С.Андреев,
Н.Г.Ускова, В.Ю.Рощин, Г.В.Терещенко, И.Г.Хамин . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .73
Правила для авторов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .75
2014 • том 13 • №3
C О Д Е Р Ж А Н И Е
Стр.3