Российский кардиологический журнал № 5 (109) | 2014 КЛИНИЧЕСКИЙ ПОЛИМОРФИЗМ И ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ В БОЛЬШОЙ СЕМЬЕ С СИНДРОМОМ БРУГАДА Заклязьминская E. <...> 2 Синдром Бругада (СБ) — наследственное нарушение ритма, характеризующееся элевацией сегмента ST в отведениях V1 -V2 , Shojaifard M. <...> 1,4 , , отрицательным зубцом Т на стандартной ЭКГ, высоким риском развития желудочковой тахиаритмии и внезапной сердечной смерти (BCC). <...> В настоящей работе мы представляем анализ клинического полиморфизма и хирургического лечения в большой семье с синдромом Бругада, обусловленным мутацией p.A735V в гене SCN5A. <...> Российский кардиологический журнал 2014, 5 (109): 66–71 Ключевые слова: синдром Бругада, фибрилляция/трепетание предсердий, синдром слабости синусового узла, SCN5A, имплантация кардиовертерадефибриллятора (ИКД). <...> Сабер С.* — аспирант по специальностям “Сердечно-сосудистая хирургия” и “Генетика”, Fazelifar A. <...> — Associate professor of cardiac electrophysiology, Interventional Electrophysiologist;, Haghjoo M. <...> — Associate professor of cardiac СБ — cиндром Бругада, BCC — внезапная сердечная смерть, ПЖТ — полиморфная желудочковая тахикардия, СССУ — синдром слабости синусового узла, АКПЖ — аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка, LQT3 — синдром удлинённого интервала QT тип 3, ИКД — имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, УЗИ — ультразвуковое исследование, ЭФИ — эндокардиальное электрофизиологическое исследование, HV интервал — интервал между зубцами деполяризации пучка Гиса и желудочков, AВ — атриовентрикулярный, ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота, РЧА — радиочастотная абляция, ПДРФ-анализ — анализ полиморфизма длины рестрикционных фрагментов, ФП — фибрилляция предсердий, ФЖ — фибрилляция желудочков, ЖТ — желудочковая тахикардия. <...> Рукопись получена 25.04.2014 Рецензия получена 28.04.2014 Принята к публикации 05.05.2014 THE CLINICAL POLYMORPHISM AND TREATMENT STRATEGY IN A LARGE FAMILY WITH BRUGADA SYNDROME Saber S., Fazelifar A. <...> F., Haghjoo M., Emkanjoo Z., Alizadeh A., Shojaifard M., Dalili M., Houshmand M., Gavrilenko A. <...> Brugada syndrome (BrS) is an inherited arrhythmia characterized by ST-segment elevation in V1 -V2 leads followed <...>