гематологии/онкологии и иммунопатологиив педиатрии В номере: ● Генетические основы наследственных болезней крови ● Опыт применения рекомбинантного активированного фактора VII в различных клинических ситуациях ● Современные возможности лечения болезни Виллебранда ● Тезисы III Межрегионального совещания Национального общества детских гематологов и онкологов ЗУФУТ˚ На учно-прак тический ж урнал 2012 • нйе 11 • 2012 • нйе 11 • ‹3 On-line версия журнала http://www.phdynasty.ru ISSN 1726-1708 ЗУФУТ˚ и иммунопатологии в педиатрии Н а учно-прак тический ж урнал Главный редактор А.Г.Румянцев Заместитель главного редактора В.М.Чернов Ответственный секретарь и научный редактор И.С.Тарасова Редколлегия О.В. <...> О’Рейли (Нью-Йорк, США) Учредители ООО «Издательство «Династия», Федеральное государственное учреждение «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» им. <...> Дмитрия Рогачёва Минздравсоцразвития России С 2010 г. журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук Адрес редакции: 117198, Москва, ул. <...> Саморы Машела, 1 ФГБУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» им. <...> Дмитрия Рогачёва Минздравсоцразвития России Редакция журнала «Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии» Тел. <...> Щербина ЗУФУТ˚ гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии На у чно-прак тический ж у рна л Юбилей Бухны Аркадий Фроимович (к 80-летию со дня рождения) . <...> . . . . . . . . . . . . . . .46 Юбилей Бухны Аркадий Фроимович (к 80-летию со дня рождения) 24 августа 2012 г. исполнилось 80 лет одному из организаторов специализированной онкологической помощи детям, заслуженному врачу РФ, проф. <...> А.Ф.Бухны родился в Одессе 24 августа 1932 г. в семье врачей. <...> Ключевые слова: талассемия, серповидно-клеточная анемия, сидеробластная анемия <...>
Вопросы_гематологиионкологии_и_иммунопатологии_в_педиатрии_№3_2012.pdf
гематологии/онкологии
и иммунопатологиив педиатрии
В номере:
● Генетические основы наследственных болезней крови
● Опыт применения рекомбинантного активированного фактора VII в различных
клинических ситуациях
● Современные возможности лечения болезни Виллебранда
● Тезисы III Межрегионального совещания Национального общества детских гематологов
и онкологов
ЗУФУТ˚
На учно-прак тический ж урнал
2012 •
нйе 11 •
2012 • нйе 11 • ‹3
On-line версия журнала
http://www.phdynasty.ru
ISSN 1726-1708
Стр.1
ЗУФУТ˚
и иммунопатологии
в педиатрии
Н а учно-прак тический ж урнал
Главный редактор
А.Г.Румянцев
Заместитель главного редактора
В.М.Чернов
Ответственный секретарь и научный редактор
И.С.Тарасова
Редколлегия
О.В.Алейникова
Б.В.Афанасьев
С.Р.Варфоломеева
Н.Н.Володин
В.М.Делягин
О.Г.Желудкова
А.И.Карачунский
И.Г.Козлов
И.В.Кондратенко
И.А.Лисуков
О.А.Майорова
Е.И.Алексеева (Москва)
А.А.Баранов (Москва)
А.Ю.Барышников (Москва)
В.Г.Бебешко (Киев, Украина)
М.Б.Белогурова (Санкт-Петербург)
В.И.Борисов (Москва)
Н.Н.Ваганов (Москва)
К.Вельте (Ганновер, Германия)
Е.Б.Владимирская (Тель-Авив, США)
Э.К.Возный (Москва)
Г.Гаднер (Вена, Австрия)
М.М.Дубровин (Москва)
Л.М.Казакова (Кемерово)
А.А.Масчан
Е.Ф.Морщакова
Н.В.Мякова
Г.А.Новичкова
Е.Д.Пашанов
А.П.Продеус
Редакционный совет
М.Казачкин (Париж, Франция)
Г.Касперс (Амстердам, Нидерланды)
Л.Г.Ковалева (Москва)
Л.В.Ковальчук (Москва)
В.А.Козлов (Новосибирск)
О.И.Крыжановский (Сан-Франциско, США)
Дж.Липтон (Нью-Йорк, США)
Л.А.Махонова (Москва)
Г.Л.Менткевич (Москва)
Л.М.Минкина (Владивосток)
М.Минков (Вена, Австрия)
А.Накагавара (Чиба, Япония)
Г.Окс (Сиэтл, США)
Р.О’Рейли (Нью-Йорк, США)
Учредители
ООО «Издательство «Династия»,
Федеральное государственное учреждение «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии»
им. Дмитрия Рогачёва Минздравсоцразвития России
С 2010 г. журнал включен в Перечень ведущих рецензируемых научных журналов и изданий ВАК, в которых должны быть
опубликованы основные результаты диссертаций на соискание ученых степеней доктора и кандидата наук
Адрес редакции:
117198, Москва, ул. Саморы Машела, 1
ФГБУ «Федеральный научно-клинический
центр детской гематологии, онкологии
и иммунологии» им. Дмитрия Рогачёва
Минздравсоцразвития России
Редакция журнала
«Вопросы гематологии/онкологии
и иммунопатологии в педиатрии»
Тел.: (495) 287-65-70 доб. 5522,
факс: (495) 935-55-10
E-mail: Irina.Tarasova@fccho-moscow.ru
Отдел рекламы:
Тел.: (495) 517-70-55, Тел./факс: (495) 660-60-04
E-mail: reklama@mm-agency.ru
www.phdynasty.ru
Журнал зарегистрирован
Федеральной службой по надзору
за соблюдением законодательства
в сфере массовых коммуникаций
и охране культурного наследия
Регистрационный номер
ПИ №ФС77-28982
Журнал основан в 2002 году.
Журнал «Во про сы
ге ма то ло гии/он ко ло гии и
им му но па то ло гии в пе ди а т рии»
является рецензируемым изданием.
Редакция не несет ответственности
за содержание рекламных материалов.
Тираж 3000 экз.
Цена свободная.
Подписные индексы по каталогу
«Роспечать»:
для индивидуальных подписчиков – 85142
для предприятий и организаций – 85143
В.Б.Пономарев (Нью-Йорк, США)
И.Б.Резник (Иерусалим, Израиль)
Р.Рибейро (Мемфис, США)
К.Родригес-Галиндо (Бостон, США)
Ш.Славин (Иерусалим, Израиль)
Ю.Н.Токарев (Москва)
Л.Г.Фечина (Екатеринбург)
А.Фишер (Париж, Франция)
Д.Хармс (Киль, Германия)
Г.Хенце (Берлин, Германия)
А.В.Шамардина (Н.Новгород)
Р.З.Шаммасов (Казань)
А.А.Ярилин (Москва)
В.В.Птушкин
С.А.Румянцев
В.Г.Савченко
Е.В.Самочатова
Н.С.Сметанина
А.А.Соколов
А.Г.Талалаев
А.М.Тимаков
Н.Н.Тупицин
Л.А.Щеплягина
А.Ю.Щербина
Стр.2
ЗУФУТ˚
гематологии/онкологии
и иммунопатологии
в педиатрии
На у чно-прак тический ж у рна л
Юбилей
Бухны Аркадий Фроимович (к 80-летию со дня рождения) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5
2012 • том 11 • №3
CОДЕРЖАНИЕ
Гематология
Генетические основы наиболее распространенных наследственных болезней крови
Д.А.Байтаева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6
Клинические наблюдения
Опыт применения отечественного рекомбинантного активированного фактора VII
при выполнении лапароскопической спленэктомии у пациентки с хронической иммунной тромбоцитопенией
С.А.Шутов, С.Р.Карагюлян, А.Ю.Буланов, О.М.Соркина, А.Н. Баландина, С.А.Васильев . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
Информация
Современные возможности лечения болезни Виллебранда
(по итогам научно-практической конференции с международным участием, Москва, 13 апреля 2012 г.) . . . . . . . . . . . . . . .16
III Межрегиональное совещание Национального общества детских гематологов и онкологов
Москва, 1–3 июня 2012 г. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .25
Тезисы III Межрегионального совещания Национального общества
детских гематологов и онкологов (Москва, 1–3 июня 2012 г.)
Организация специализированной помощи детям с гематологическими
и онкологическими заболеваниями в регионах РФ . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .28
Современные методы диагностики в детской гематологии и онкологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .30
Мультидисциплинарное взаимодействие в лечении гематологических
и онкологических заболеваний у детей и подростков . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .41
Хирургическое лечение в детской гематологии и онкологии . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .45
Новые направления в лечении гематологических, онкологических и иммунологических заболеваний у детей . . . . . . . . . .46
Стр.3