Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии №4 2008 (396,00 руб.)

Стр.1

Стр.2

Стр.3

Стр.4

Стр.5

гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии З ÌÓÏÂÂ: ● éÒÌÓ‚Ì˚ ‰ÓÒÚËÊÂÌËfl НОЛМЛ˜ВТНУИ ÓÌÍÓÎÓ„ËË ‚ 2007 „. – ‚˚‰ÂÊÍË ЛБ ‰ÓÍ·‰‡ ÄÏÂË͇ÌÒÍÓ„Ó Ó·˘ÂÒÚ‚‡ ÍÎËÌ˘ÂÒÍËı ÓÌÍÓÎÓ„Ó‚ ● гЛБУТУПМ˚В ·УОВБМЛ М‡НУФОВМЛfl ● èÂÔ‡‡Ú˚ É-äëî ‚ „ÂχÚÓÎÓ„ËË Л ÓÌÍÓÎÓ„ËË ЗУФУТ˚ На учно-прак тический ж урнал 2008 • нйе 7 • ‹4 On-line ‚ÂÒËfl ÊÛ̇· http://www.phdynasty.ru ISSN 1726-1708

Стр.1

гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии ЗУФУТ˚ На учно-прак тический ж урнал Главный редактор А.Г.Румянцев Заместитель главного редактора В.М.Чернов Ответственный секретарь И.С.Тарасова Научный редактор И.А.Быкова Редколлегия О.В.Алейникова Б.В.Афанасьев А.С.Белохвостов С.Р.Варфоломеева Е.Б.Владимирская Н.Н.Володин В.М.Делягин О.Г.Желудкова А.И.Карачунский И.В.Кондратенко И.А.Лисуков М.Р.Личиницер О.А.Майорова А.А.Масчан Е.Ф.Морщакова Н.В.Мякова Г.А.Новичкова Е.Д.Пашанов А.П.Продеус В.В.Птушкин И.Б.Резник С.А.Румянцев В.Г.Савченко Е.В.Самочатова Редакционный совет Е.И.Алексеева (Москва) А.А.Баранов (Москва) А.Ю.Барышников (Москва) А.А.Басистова (Москва) В.Г.Бебешко (Киев) М.Б.Белогурова (Санкт-Петербург) В.И.Борисов (Москва) Н.Н.Ваганов (Москва) К.Вельте (Ганновер) Э.К.Возный (Москва) Г.Гаднер (Вена) М.И.Давыдов (Москва) М.М.Дубровин (Нью-Йорк) Л.М.Казакова (Кемерово) М.Казачкин (Париж) Г.Касперс (Амстердам) Л.Г.Ковалева (Москва) Л.В.Ковальчук (Москва) В.А.Козлов (Новосибирск) О.И.Крыжановский (Анн-Арбор) И.А.Лешкевич (Москва) Г.А.Лыскина (Москва) Л.А.Махонова (Москва) Г.Л.Менткевич (Москва) Учредители ООО «Издательство «Династия», Федеральное государственное учреждение «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Адрес редакции: Журнал 119571, Москва, Ленинский проспект, 117, корп. 2, ФГУ «Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии» Росздрава Редакция журнала «Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии» Тел.: (495) 936-90-76, факс: (495) 935-55-10 E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru Отдел рекламы: тел.: (495) 517-70-55, 414-98-35 факс: (495) 414-89-47 E-mail: reklama@mm-agency.ru Журнал основан в 2002 году. «Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии» зарегистрирован Федеральной службой по надзору за соблюдением законодательства в сфере массовых коммуникаций и охране культурного наследия Журнал «Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии» является рецензируемым изданием. Редакция не несет ответственности за содержание рекламных материалов. Тираж 3000 экз. Цена свободная. Подписные индексы по каталогу «Роспечать»: для индивидуальных подписчиков – 85142 для предприятий и организаций – 85143 Л.М.Минкина (Владивосток) Р.О’Рейли (Нью-Йорк) В.Б.Пономарев (Нью-Йорк) Ш.Славин (Иерусалим) Ю.Н.Токарев (Москва) Н.А.Торубарова (Москва) Л.Г.Фечина (Екатеринбург) А.Фишер (Париж) Г.Хенце (Берлин) А.В.Шамардина (Н.Новгород) Р.З.Шаммасов (Казань) А.А.Ярилин (Москва) Н.С.Сметанина А.Г.Талалаев А.М.Тимаков Н.Н.Тупицин Л.А.Щеплягина А.Ю.Щербина

Стр.2

ЗУФУТ˚ гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии На учно-прак тический ж урнал 2008 • том 7 • №4 CОДЕРЖАНИЕ Юбилеи К 80-летию А.И.Воробьева. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 К 80-летию А.Д.Павлова. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Редакционная статья Основные достижения клинической онкологии в 2007 г. А.Г.Румянцев. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Лизосомные болезни накопления Патогенез, клиническая картина, диагностика и лечение болезни Гоше М.Б.Белогурова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Трудный диагноз: болезнь Фабри М.К.Соболева . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Лечение лизосомных болезней накопления Е.Ю.Захарова . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Первый опыт применения препарата Альдуразим в России для лечения мукополисахаридоза I типа Н.В.Бучинская, Е.В.Преснова, М.Ф.Дубко, О.В.Калашникова, А.Н.Галустян . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 Препараты Г-КСФ в гематологии и онкологии Применение препарата Грасальва в лечении первичной и вторичной иммунной нейтропении у детей Е.А.Динова, С.Б.Зимин, А.Ю.Щербина . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 Опыт применения препарата Грасальва у детей с гематологическими и онкологическими заболеваниями О.В.Макарова, Н.В.Мякова, Е.Е.Курникова, С.В.Дмитриева, А.А.Масчан . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 Информация Всемирный противораковый конгресс под эгидой Всемирного союза по борьбе с раком Женева, Швейцария, 27–31 августа 2008 г. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 Правила для авторов . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

Стр.3

Haematology/ Oncology and Immunopathology Pediatric Scientific and Practical Journal Editor-in-Chief A.G.Rumyantzev Deputy Editor-in-Chief V.M.Chernov Secretary I.S.Tarasova Associate Editor I.A.Bykova Editorial Board B.V.Afanasiev O.V.Aleynikova A.S.Belokhvostov V.M.Delyagin A.I.Karachunskiy I.V.Kondratenko I.А.Lisukov M.R.Lichinitzer A.A.Maschan O.A.Mayorova E.F.Morshchakova N.V.Myakova G.А.Novichkova E.D.Pashanov A.P.Prodeus V.V.Ptushkin I.B.Resnick S.A.Rumyantzev E.V.Samochatova V.G.Savchenko А.Yu.Shcherbina L.A.Shcheplyagina N.S.Smetanina A.G.Talalaev A.M.Timakov N.N.Tupitsyn S.R.Varfolomeeva E.B.Vladimirskaya N.N.Volodin O.G.Zheludkova Editorial Council E.I.Alekseeva (Moscow) A.A.Basistova (Moscow) A.A.Baranov (Moscow) A.Yu.Baryshnikov (Moscow) V.G.Bebeshko (Kiev) M.B.Belogurova (St. Petersburg) V.I.Borisov (Moscow) M.I.Davydov (Moscow) M.M.Dudrovin (New York) L.G.Fechina (Ekaterinburg) A.Fischer (Paris) G.Gadner (Vienna) G.Henze (Berlin) G.Kaspers (Amsterdam) L.M.Kazakova (Kemerovo) M.Kazatchkine (Paris) L.G.Kovaleva (Moscow) L.V.Kovalchuk (Moscow) V.A.Kozlov (Novosibirsk) О.I.Kryzhanovskiy (Ann-Arbor) I.A.Leshkevich (Moscow) G.A.Lyskina (Moscow) L.A.Makhonova (Moscow) G.L.Mentkevich (Moscow) L.M.Minkina (Vladivostok) R.O’Reilly (New York) V.B.Ponomarev (New York) A.V.Shamardina (N.Novgorod) R.Z.Shammasov (Kazan) Sh.Slavin (Jerusalem) Yu.N.Tokarev (Moscow) N.A.Torubarova (Moscow) N.N.Vaganov (Moscow) E.K.Vosniy (Moscow) K.Welte (Hannover) A.A.Yarilin (Moscow) Founder and Publisher © «Dynasty» Publishing House Editorial Office: Federal Research Center of Pediatric Hematology, Oncology and Immunology Leninskiy prospekt, 117, Moscow, corp. 2, Russia, 119571 E-mail: journal@niidg.ru; info@niidg.ru «Dynasty» Publishing House p/o box 229, Moscow, Russia, 119019 Phone: +7 495 414 98 35 Fax: +7 495 414 89 47 e-mail: red@mm-agency.ru Advertising Department: Phone: +7 495 517 70 55 E-mail: reklama@mm-agency.ru

Стр.4

Haematology/ Oncology and Immunopathology Pediatric Scientific and Practical Journal 2008 • volume 7 • No 4 CONTENTS Jubilees To the 80th anniversary of A.I. Vorobyov. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5 To the 80th anniversary of A.D. Pavlov . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 Editorial Progress in clinical oncology in 2007 A.G.Rumyantsev. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 Lysosomal storage disorders Pathogenesis, clinical manifestation, diagnosis, and treatment of Gaucher’s disease M.B.Belogurova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11 Difficult diagnosis: Fabry’s disease M.K.Soboleva. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18 Treatment for lysosomal storage diseases E.Yu.Zakharova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 27 Aldurazyme therapy for mucopolysaccharidosis type I: First experience in Russia N.V.Buchinskaya, E.V.Presnova, M.F.Dubko, O.V.Kalashnikova, A.N.Galustyan . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 33 G-CSF preparations in hematology and oncology Grasalva treatment of primary and secondary immune neutropenia in children E.A.Dinova, S.B.Zimin, A.Yu.Shcherbina. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 38 Grasalva therapy in children with hematological and oncological diseases O.V.Makarova, N.V.Myakova, E.E.Kurnikova, S.V.Dmitrieva, A.A.Maschan. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 42 Information UICC World Cancer Congress Geneva, Switzerland, 27–31 August, 2008 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 45 Instruction for Authors. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 47

Стр.5