Founder and publisher
Bakoulev National Medical Research
Center for Cardiovascular Surgery
www.bakulev.ru
Online version:
www.chvd-journal.com
All rights reserved.
No part of this publication
may be reproduced or transmitted
in any form or by any means,
including electronic and/or otherwise,
without the prior permission
of the publisher, except
a brief citation in scientific papers.
Editorial office mailing address
Bakoulev National Medical Research
Center for Cardiovascular Surgery
of Ministry of Health
of the Russian Federation,
Leninskiy prospekt, 8, Moscow,
119049, Russian Federation
Intellectual Property Department
E-mail: izdinsob@yandex.ru
Head of Editorial Staff
Radionova V.Yu.
Phone: +7 (499) 236-92-87
Tech. Editor
Zhdanova A.M.
Literary editor, corrector
Antonova I.V.
Computer design
Komarova E.Yu.
DETSKIE BOLEZNI
SERDTSA I SOSUDOV
CHILDREN’S HEART
AND VASCULAR DISEASES
Peer-reviewed scientific-practical journal
Published once in three months
Founded in 2004
DOI 10.24022/1810-0686
2024. 21 (4)
Editor-in-Chief
K.V. Shatalov, MD, PhD, DSc, Professor (Moscow)
Deputy Editor-in-Chief
S.V. Gorbachevsky, MD, PhD, DSc, Professor (Moscow)
Executive Secretary
K.M. Dzhidzhikhiya, MD, PhD, DSc (Moscow)
Editorial Board
ISSN 1810-0686 (print)
ISSN 2410-8855 (online)
The journal is indexed
in the following databases:
Russian Science Citation Index (RSCI)
on the Base of Web of Science
Ulrich’s International Periodicals Directory
The journal is represented
in the following databases:
elibrary
Rukont
EastView
Children’s Heart and Vascular Diseases
2024; 21 (4): 271–350
DOI: 10.24022/1810-0686-2024-21-4
Avramenko A.A. (Samara)
Balykova L.A. (Saransk)
Basargina E.N. (Moscow)
Bockeria E.L. (Moscow)
Boriskov M.V. (Krasnodar)
Bregel L.V. (Irkutsk)
Vasichkina E.S.
(Saint-Petersburg)
Gasanova R.M. (Moscow)
Gorbatikov K.V. (Tyumen)
Gushchin D.K. (Moscow)
Degtyareva E.A. (Moscow)
Zavarina A.Yu. (Moscow)
Zelenikin M.M. (Moscow)
Editorial Council
Del Nido P.J. (Boston, USA)
Ovroutski S.B. (Berlin, Germany)
Konstantinov I.E. (Melbourne,
Australia)
Cetta F. (Rochester, USA)
Frenkel G. (Tel Aviv, Israel)
Baranov A.A. (Moscow)
Berishvili D.O. (Tbilisi, Georgia)
Bockeria L.A. (Moscow)
Gorbatykh Yu.N. (Novosibirsk)
Drozdovskiy K.V. (Minsk, Republic
of Belarus)
Movsesyan R.R. (Saint-Petersburg)
Shkolnikova M.A. (Moscow)
Kim A.I. (Moscow)
Kovalev I.A. (Moscow)
Krivoshchekov E.V. (Tomsk)
Kupryashov A.A. (Moscow)
Pervunina T.M. (Saint-Petersburg)
Podzolkov V.P. (Moscow)
Pursanov M.G. (Moscow)
Sadykova D.I. (Kazan)
Sinelnikov Yu.S. (Perm)
Tumanyan M.R. (Moscow)
Trunina I.I. (Moscow)
Shurupova I.V. (Moscow)
Yurpolskaya L.A. (Moscow)
Bakoulev National Medical Research
Center for Cardiovascular Surgery
Стр.3
ДЕТСКИЕ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА И СОСУДОВ
Журнал «Детские болезни сердца и сосудов» освещает вопросы организации службы «Детская кардиология»,
затрагивает темы истории специальности, неонатальной и детской кардиологии и кардиохирургии,
актуальные вопросы диагностики и лечения врожденной патологии сердца и нарушений ритма сердца,
современных методик выявления и визуализации врожденных сердечно-сосудистых аномалий кровообращения,
реанимации и интенсивной терапии, генетических заболеваний и инфекционных осложне ний
у новорожденных и детей с ВПС. В нем публикуются рецензируемые обзоры литературы, оригинальные
статьи, краткие сообщения об уникальных случаях в клинической практике.
Журнал входит в перечень российских рецензируемых научно-практических изданий, рекомендуемых
ВАК для публикации основных результатов диссертаций на соискание ученой степени кандидата и доктора
медицинских наук.
Журнал основан в 2004 году. Периодичность – 1 раз в 3 месяца.
CHILDREN’S HEART AND VASCULAR DISEASES
The journal covers the issues of “Pediatric cardiology” service organization, deals with the history of the
specialty, neonatal and pediatric cardiology and cardiac surgery, actual problems of diagnosis and treatment of
congenital heart pathology and heart rhythm disorders, modern methods of detection and imaging of congenital
cardiovascular anomalies of circulatory system, resuscitation and intensive therapy, genetic diseases and infectious
complications in infants and children with congenital heart disease. It publishes the peer-reviewed literature
reviews, original articles, brief reports on unique cases in clinical practice.
The “Children’s Heart and Vascular Diseases” periodical is included in the list of Russian peer-reviewed
scientific and practical editions recommended by the Higher Attestation Comission for the publication of basic
results of candidate and doctoral theses.
The journal was founded in 2004. It is published quarterly.
Стр.4
Children’s Heart and Vascular Diseases. 2024; 21 (4)
Contents
СОДЕРЖАНИЕ
ОБЗОРЫ
Рожкова А.Б., Грознова О.С., Ковалёв И.А. Миокардиальная
дисфункция при прогрессирующей мышечной
дистрофии Дюшенна/Беккера: современные методы
лечения
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ
Садыкова Д.И., Халиуллина Ч.Д., Галимова Л.Ф.,
Сластникова Е.С., Шагимарданова Е.И., Шигапова
Л.Х., Салахова К.Р. Генофенотипические факторы
риска атеросклеротического поражения сосудов у детей
с гетерозиготной семейной гиперхолестеринемией
Чуева К.А., Кофейникова О.А., Татарский Р.Б., Лебедев
Д.С., Первунина Т.М., Васичкина Е.С. Факторы
риска развития тахииндуцированной кардиомиопатии
у детей с идиопатическими желудочковыми аритмиями
Фетисова С.Г., Мельник О.В., Ситникова К.А., Фомичева
Ю.В., Сокольникова П.С., Вершинина Т.Л.,
Федорова О.В., Первунина Т.М., Костарева А.А., Васичкина
Е.С. Особенности клинического течения гипертрофической
кардиомиопатии у детей с дебютом на первом
году жизни на фоне мутаций в саркомерных и РАСассоциированных
генах
Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Жарова О.П., Гандаева
Л.А., Басаргина Е.Ю., Сильнова И.В., Пушков А.А.,
Савостьянов К.В. Клинико-генетическая характеристика
рестриктивной кардиомиопатии у детей, обусловленной
патогенными вариантами в гене TNNI3
Кульбачинская Е.К., Березницкая В.В., Терехова Н.В.,
Ковалев И.А. Структурные изменения миокарда у больных
с катехоламинергической полиморфной желудочковой
тахикардией
Гарипов А.С., Патеюк И.В., Дроздовский К.В.
Эхокардиографическая характеристика правых отделов
сердца у молодых пациентов с желудочковой электрокардиостимуляцией
в отдаленном послеоперационном
периоде
КЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИ
Макаров Л.М., Комолятова В.Н., Заклязьминская Е.В.,
Беспорточный Д.А., Исланов И.О., Киселева И.И.
Альтернация QRS при синдроме удлиненного интервала
QT – новый признак опасных аритмий?
274
344
285
275
REVIEWS
Rozhkova A.B., Groznova O.S., Kovalev I.A. Myocardial
dysfunction in progressive Duchenne/Becker muscular
dystrophy: current treatment methods
ORIGINAL ARTICLES
Sadykova D.I., Khaliullina Ch.D., Galimova L.F., Slastnikova
E.S., Shagimardanova E.I., Shigapova L.Kh., Salakhova
K.R. Genophenotypic risk factors for atherosclerotic
vascular disease in children with heterozygous familial
hypercholesterolemia
297
Chueva K.A., Kofeynikova O.A., Tatarskiy R.B., Lebedev
D.S., Pervunina T.M., Vasichkina E.S. Risk factors
for the development of tachycardia-induced cardiomyopathy
in children with idiopatic ventricular arrhythmia
305
Fetisova S.G., Melnik O.V., Sitnikova K.A., Fomicheva
Yu.V., Sokolnikova P.S., Vershinina T.L., Fedorova O.V.,
Pervunina T.M., Kostareva A.A., Vasichkina E.S. Features
of the clinical course of hupertrophic cardiomyopathy
in children with onset in the first year of life against the
background of mutations in sarcomeric and RAS-associated
genes
317
Sdvigova N.A., Basargina E.N., Zharova O.P., Gandaeva
L.A., Basargina E.Yu., Silnova I.V., Pushkov A.A.,
Savostyanov K.V. Clinical and genetic characteristics of
pediatric restrictive cardiomyopathy caused by pathogenic
variants in the TNNI3 gene
326
Kulbachinskaya E.K., Bereznitskaya V.V., Terekhova N.V.,
Kovalev I.A. Structural changes in the myocardium in
patients with catecholaminergic polymorphic ventricular
tachycardia
332
Garipov A.S., Pateyuk I.V., Drozdovskiy K.V. Echocardiographic
characteristics of the right heart in young patients
with ventricular pacing in the long postoperative period
CONTENTS
CASE REPORTS
Makarov L.M., Komolyatova V.N., Zaklyazminskaya E.V.,
Besportochnyy D.A., Islanov I.О., Kiseleva I.I. QRS alternans
in the long QT syndrome – a new sign of dangerous
arrhythmias?
Стр.5