ЭКСПРЕССИЯ БЕЛКОВЫХ КОМПОНЕНТОВ ДЕСМОСОМАЛЬНОГО АППАРАТА И ЦИТОСКЕЛЕТА ЭПИДЕРМИСА ПРИ БОЛЕЗНИ ХЕЙЛИ–ХЕЙЛИ Кафедра дерматовенерологии и дерматоонкологии факультета усовершенствования врачей ГБУ МО «МОНИКИ им. <...> М.Ф. Владимирского», 129110, г. Москва, Россия Болезнь Хейли–Хейли (доброкачественная хроническая семейная пузырчатка Гужеро–Хейли–Хейли) – наследственный везикуло-буллезный дерматоз, при котором морфологические изменения возникают в результате мутаций гена ATP2C1, приводящих к аномальному расположению молекул межклеточной адгезии. <...> Считают, что в развитии патологии могут участвовать как белки внутренней поверхности плазматической мембраны кератиноцитов, так и десмосомальные и адгезивные молекулы межклеточных соединений эпидермиса. <...> В работе представлены результаты иммуногистохимического исследования по изучению распределения десмосомальных кадгеринов (десмоглеины 1, 2, 3), протеинов десмосомальной пластины (плакоглобин, десмоплакин I, периплакин), молекул межклеточных соединений (Е-кадгерин, кадгериновый комплекс) десмосомального аппарата и белков цитоскелета (цитокератины 5, 14, супрабазальных слоев эпидермиса) в клинически интактных и пораженных участках кожи больных, страдающих болезнью Хейли–Хейли. <...> Обнаружено нарушение локализации изучаемых белковых компонентов системы межклеточных соединений и цитоскелета: от выраженной иммуногистохимической реакции вплоть до исчезновения и появления в местах не типичных для ее локализации. <...> Так, наиболее выраженная экспрессия белковых молекул наблюдалась в местах акантолиза и формирования внутриэпидермальных пузырей с проникновением специфического материала в цитоплазму некоторых кератиноцитов и акантолитических клеток. <...> Парадоксальное явление – внутриядерное и/или перинуклеарное свечение – отмечено с цитокератином 5, десмоглеинами и кадгеринами. <...> Сложный механизм развития болезни Хейли–Хейли с вовлечением различных <...>