ПРАВОВЫЕ ПРОБЛЕМЫ ЛЕЧЕНИЯ РЕДКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ В РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ НА ПРИМЕРЕ АДРЕНОКОРТИКАЛЬНОГО РАКА. <...> Проведен анализ юридических вопросов, связанных с лечением редких (орфанных) заболеваний на территории Российской Федерации (РФ). <...> Проанализировано только одно орфанное заболевание - адренокортикальный рак (АКР). <...> Проведен сравнительный анализ отечественных и зарубежных клинических рекомендаций по АКР. <...> На основании рекомендаций выявлен препарат митотан, предложенный зарубежными клиницистами как наиболее эффективный в отношении АКР. <...> Предложены возможные решения для улучшения качества медицинской помощи пациентам с АКР. <...> Цели и задачи: проанализировать специфику ведения пациентов с АКР в РФ с точки зрения медицинского права и предложить изменения в нормативно-правовой базе применительно к данной патологии на основании мировых стандартов. <...> Орфанные заболевания - это редкие заболевания с показателем распространенности не более 10 случаев на 100000 населения, зачастую имеющие наследственную природу, прогрессирующий характер течения и без лечения приводящие к смерти или инвалидизации больного. <...> Проблема лечения орфанных заболеваний актуальна для всего мира, так как возросло число регистрируемых случаев, главным образом из-за развития новых методов диагностики, при этом лечение людей с орфанными заболеваниями требует больших экономических и социальных ресурсов, и одной из главных проблем является незаинтересованность фармацевтических компаний в производстве лекарств для лечения орфанных заболеваний[1]. <...> Одним из таких заболеваний является адренокортикальный рак. <...> Средняя частота встречаемости адренокортикального рака в мире, по данным различных авторов, колеблется в пределах от 0,52 :1000000, а в структуре онкологической смертности АКР занимает около 0,2% [2, 3]. <...> Такая частота встречаемости позволяет отнести АКР к орфанным (редким) заболеваниям. <...> С учетом статуса данного заболевания, лекарственные <...>