Г ема т о л о г и я Вопросы гематологии/онкологии и иммунопатологии в педиатрии, 2016, т. <...> 28–33 DOI: 10.20953/1726-1708-2016-4-28-33 Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха–Мерритт у детей (обзор литературы) Д.В.Федорова, Л.А.Хачатрян Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация Синдром Казабаха–Мерритт (СКМ) – это состояние, характеризующееся наличием сосудистой опухоли, коагулопатии и тромбоцитопении потребления. <...> СКМ ассоциирован с капошиформной гемангиоэндотелиомой и «пучковой» ангиомой. <...> СКМ характеризуется высокой летальностью до 30%, связанной как с геморрагическими осложнениями, так и с инвазивным ростом опухоли и сдавлением ею жизненно важных структур. <...> В последние годы в качестве одного из потенциальных терапевтических агентов рассматривается неселективный бета-блокатор – пропранолол. <...> В качестве возможных механизмов действия рассматриваются вазоконстрикция (в том числе опосредованно подавлением экспрессии эндотелиальной NO-синтетазы), подавление VEGF (фактор роста эндотелия сосудов) и bFGF (основной фактор роста фибробластов) – индуцированной пролиферации клеток эндотелия, индукция апоптоза, а также блокирование матриксных металлопротеиназ (ММPs) и ИЛ-6 (проангиогенный цитокин). <...> Эффективность пропранолола доказана лишь при лечении инфантильных гемангиом. <...> Ключевые слова: капошиформная гемангиоэндотелиома, коагулопатия потребления, пропранолол, синдром Казабаха–Мерритт Для цитирования: Федорова Д.В., Хачатрян Л.А. <...> Применение пропранолола в лечении синдрома Казабаха–Мерритт у детей. <...> DOI: 10.20953/1726-1708-2016-4-28-33 Use of propranolol in management of Kasabach-Merritt syndrome in children (Review of literature) D.V.Fedorova, L.A.Khachatryan Dmitry Rogachev Federal Research Centre of Paediatric Haematology, Oncology and Immunology, Ministry of Health of the Russian Federation, Moscow, Russian Federation Kasabach-Merritt syndrome (KMS) is a condition characterised by the presence of a vascular tumour, consumptive thrombocytopenia and coagulopathy. <...> KMS is associated with Kaposiform haemangioendothelioma and «tufted <...>