21–27 Первый опыт оценки функциональной активности тромбоцитов у больных с синдромом Казабаха-Мерритт Е.В. <...> Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Российская Федерация; 2 1Федеральный научно-клинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии Московский государственный университет им. <...> М.В.Ломоносова, Москва, Российская Федерация Синдром Казабаха-Меритт – редкое жизнеугрожающее состояние, характеризующееся наличием сосудистой опухоли и связанных с ней тромбоцитопении и коагулопатии потребления вследствие активного локального разрушения в ней тромбоцитов. <...> Гипотетическая склонность тромбоцитов к разрушению в зоне опухоли может явиться дополнительным фактором патогенеза, с одной стороны, а с другой – представлять собой потенциальное поле для терапевтических опций. <...> Оценка функционального состояния тромбоцитов у трех пациентов с синдромом Казабаха-Меритт. <...> В исследовании участвовали трое пациентов в возрасте 4–7 мес. на разных этапах терапии (курс химиотерапии (циклофосфан и винбластин), принимали β-адреноблокатор пропранолол, гепарин, при необходимости преднизолон), с разной степенью тромбоцитопении и тяжестью состояния. <...> Забор цельной крови осуществлялся ежемесячно трехкратно в вакуумные пробирки с цитратом. <...> После разведения образцов в отдельных емкостях производилась загрузка тромбоцитов мепакрином (плотные гранулы), мечение антителами к CD61 (общее колическтво интегрина β3), PAC1 (активированный интегрин IIbIIIa), CD42b (гликопротеин GP-1b), CD62P (компонент α-гранул P-селектин), аннексином V (фосфатидилсерин, так называемые «прокоагулянтные» тромбоциты). <...> Часть тромбоцитов активировалась смесью коллагенподобного пептида (активатор коллагенового рецептора GPVI) и пептида SFLLRN (активатор тромбинового рецептора PAR1). <...> Для всех пациентов характерен феномен предактивации интегрина IIbIIIa и повышенное содержание активированных прокоагулянтных тромбоцитов в покоящемся состоянии, при <...>