73–77 Предоперационная подготовка и тактика ведения пациенток c врожденными заболеваниями соединительной ткани после кесарева сечения Л.С.Радецкая, А.Д.Макацария Первый Московский государственный медицинский университет им. <...> И.М.Сеченова, Москва, Российская Федерация Врожденные заболевания соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера) характеризуются высоким риском массивных кровотечений во время беременности и при выполнении операции кесарева сечения. <...> Патология соединительной ткани затрагивает различные органы и системы, симптомы одного и того же заболевания могут варьировать у различных пациентов, что приводит к значительным трудностям в диагностике. <...> Во время беременности и при выполнении операции кесарева сечения у таких пациенток имеется чрезвычайно высокий риск угрожающих жизни кровотечений. <...> Для благополучного исхода беременности необходима ранняя диагностика и надлежащий мультидисциплинарный подход в периоперационном периоде. <...> Ключевые слова: беременность, врожденные заболевания соединительной ткани, кесарево сечение, кровотечение, мезенхимальные дисплазии, расслоение аорты у беременных, синдром Марфана, синдром Элерса-Данло, синдром Рендю-Ослера Для цитирования: Радецкая Л.С., Макацария А.Д. <...> Предоперационная подготовка и тактика ведения пациенток c врожденными заболеваниями соединительной ткани после кесарева сечения. <...> DOI: 10.20953/17261678-2016-6-73-77 Preoperative preparation and follow-up tactics in patients with hereditary connective tissue diseases after caesarean section L.S.Radetskaya, A.D.Makatsariya I.M.Sechenov First Moscow State Medical University, Moscow, Russian Federation Hereditary diseases of connective tissue (Marfan, Ehlers-Danlos, Rendu-Osler syndromes) are characterized by a high risk for massive bleeding during pregnancy and caesarean section. <...> The pathogenesis of hereditary diseases of connective tissue remains incompletely studied. <...> During pregnancy and caesarean section such patients have a very high risk for life-threatening haemorrhages. <...> For a favourable outcome of pregnancy, early diagnosis and adequate multidisciplinary approach is required in the perioperative period. <...> Key words: hereditary connective tissue diseases, mesenchymal dysplasias, Marfan syndrome, Ehlers-Danlos syndrome, Rendu-Osler syndrome, pregnancy, aortic <...>